Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiari jest rzadkim stanem, który rozwija się z powodu zakrzepicy lub z powodu niedrożności odpływu żylnego z wątroby. Ten stan charakteryzuje się powiększeniem wątroby, wodobrzuszem i bólem brzucha. Zespół Budd-Chiari występuje najczęściej u pacjentów z współistniejącymi nowotworami, przewlekłymi chorobami zapalnymi, zaburzeniami krzepnięcia krwi, infekcjami lub zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, takimi jak prawdziwa policytemia, napadowa nocna hemoglobinuria.

Zespół Budd-Chiari należy rozpatrywać oddzielnie od choroby żylno-okluzyjnej, znanej również jako zespół niedrożności sinusoidalnej, który charakteryzuje się indukowaną przez toksynę niedrożnością żył znajdujących się przed wątrobą.

Zespół Badda-Chiari. Epidemiologia

Zespół Budd-Chiari jest niezwykle rzadki, dokładna częstotliwość nie jest znana, chociaż podczas jednego badania dr Rajani ustalił częstotliwość około 1 przypadku na milion osób rocznie w Szwecji. Wrodzone błonowe postacie zespołu Budd-Chiari występują najczęściej w Azji.

Zespół ten występuje głównie u kobiet z chorobami hematologicznymi..

Średni wiek diagnozy wynosi 30–40 lat, chociaż ten stan może również wystąpić u dzieci i osób starszych.

Zespół Badda-Chiari. Powody

Większość pacjentów z zespołem Budd-Chiari ma skazy zakrzepowe, chociaż u około jednej trzeciej pacjentów zespół ten jest idiopatyczny. Przyczyny rozwoju zespołu Budd-Chiari obejmują:

  • Choroby hematologiczne
  • Odziedziczona zakrzepica
  • Ciąża
  • Przewlekłe infekcje
  • Przewlekłe choroby zapalne
  • Guzy
  • Zwężenie żylne wątroby
  • Hipoplazja żył wątrobowych
  • Niedrożność pooperacyjna
  • Niedrożność pourazowa
  • Polycythemia vera
  • Napadowa nocna hemoglobinuria
  • Zaburzenia mieloproliferacyjne
  • Zespół antyfosfolipidowy
  • Trombocytoza

Odziedziczona zakrzepica

  • Niedobór białka C, S.
  • Niedobór antytrombiny III
  • Czynnik niedoboru V Leiden
  • Torbiele
  • Aspergiloza
  • Ropień amebiczny
  • Syfilis
  • Gruźlica

Przewlekłe choroby zapalne

  • Choroba Behceta
  • Zapalna choroba jelit
  • Sarkoidoza
  • Toczeń rumieniowaty układowy
  • zespół Sjogrena
  • Mieszana choroba tkanki łącznej
  • Rak wątrobowokomórkowy
  • Rak nerki
  • Mięsak mięsakowy
  • Rak nadnerczy
  • Wilms Tumor
  • Śluzak prawego przedsionka

Wrodzone nieprawidłowości błonowe

  • Typ I: Cienka błona w żyle głównej lub przedsionku
  • Typ II: brak odcinka żyły głównej
  • Typ III: gorszej żyły głównej nie można napełnić krwią
  • Niedobór alfa 1-antytrypsyny
  • Dakarbazyna
  • Uretan

Zespół Badda-Chiari. Patofizjologia

Rozwój zespołu Budd-Chiari zwykle wymaga niedrożności co najmniej dwóch żył wątrobowych. Tylko wtedy przekrwienie żylne może powodować powiększenie wątroby, które może rozciągać torebkę wątroby. Ten stan może być bardzo bolesny. Pierwszym krokiem jest rozszerzenie płata ogoniastego, ponieważ to przez niego krew przechodzi bezpośrednio do dolnej żyły głównej.

Funkcjonowanie wątroby może się znacznie różnić, w zależności od stopnia zastoinowej niedotlenienia. Wzrost ciśnienia sinusoidalnego może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych. W literaturze medycznej istnieją również dowody na to, że niektóre geny w przewlekłym zespole Budd-Chiari również przyczyniają się do zniszczenia wątroby poprzez stymulowanie proliferacji macierzy pozakomórkowej, co prowadzi do rozwoju zwłóknienia wątroby.

Najbardziej znanym z tych genów jest gen metaloproteinazy macierzowej 7 i gen genu zwoju szyjnego macicy 10 (SCG10). Nadekspresja tych i innych genów może być czynnikiem etiologicznym w rozwoju zespołu Budd-Chiari.

Zespół Badda-Chiari. Zdjęcie

Żylna ekspansja żylna w zespole Budd-Chiari

Manifestacje zespołu Budd-Chiari

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego z zespołem Budd-Chiari

Normalne żyły wątrobowe (po lewej) kontra żyły okluzyjne (po prawej)

Zespół Badda-Chiari. Objawy i objawy

Klasyczna triada - ból brzucha, wodobrzusze i powiększenie wątroby obserwuje się u zdecydowanej większości pacjentów z zespołem Budd-Chiari, ale triada ta jest niespecyficzna.

Jeśli jednak w wątrobie rozwiną się zabezpieczenia, wówczas tacy pacjenci mogą pozostać bezobjawowi lub mogą mieć tylko kilka objawów lub objawów. Jednak u niektórych osób z tym zespołem ten bezobjawowy stan może prowadzić do niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego wraz z rozwojem odpowiednich objawów (na przykład encefalopatii, krwawych wymiotów). Poniżej znajduje się lista opcji klinicznych dla zespołu Budd-Chiari:

  • Formy ostre i podostre: charakteryzujące się szybkim rozwojem bólu brzucha, wodobrzusza, powiększenia wątroby, żółtaczki i niewydolności nerek.
  • Postać przewlekła: najczęstsza postać, pacjenci przyjmowani są do szpitala z postępującym wodobrzuszem, żółtaczka jest nieobecna, około 50% pacjentów ma zaburzenia czynności nerek
  • Piorunująca forma: niezwykła postać syndromu. Osoby z tą postacią mogą rozwinąć niewydolność wątroby w możliwie najkrótszym czasie, wraz z wodobrzuszem, powiększeniem wątroby, żółtaczką i niewydolnością nerek..

Pacjenci z niedrożnością zwykle odczuwają ostry ból w prawym górnym kwadrancie. Wzdęcie mogą być również ważnym objawem. Żółtaczka występuje rzadko.

Podczas badania fizykalnego możesz zidentyfikować:

  • Żółtaczka
  • Wodobrzusze
  • Hepatomegalia
  • Powiększenie śledziony
  • Obrzęk stawu skokowego

Zespół Badda-Chiari. Diagnostyka

  • Echografia ultrasonograficzna Skrzepy krwi można uwidocznić u 85–90% pacjentów
  • Tomografia komputerowa. Tomografia komputerowa może być konieczna do określenia dokładnego stopnia niedrożności..
  • MRI Rezonans magnetyczny może pomóc w odróżnieniu ostrego i przewlekłego zespołu Budd-Chiari.
  • Flebografia. Za pomocą cewnikowania i flebografii można wyraźnie określić charakter i nasilenie niedrożności..

Biopsja wątroby i histologia

Przezskórna biopsja wątroby może mieć dobrą wartość prognostyczną, szczególnie jeśli rozważa się przeszczep wątroby. Patologiczne aspekty biopsji wątroby mogą obejmować: (1) całkowite przekrwienie żył i zanik komórek wątroby, (2) skrzepy krwi w końcowych żyłkach wątroby. Stopień zwłóknienia można określić na podstawie biopsji. Ciężkie objawy mogą obejmować piorunującą niewydolność wątroby z masywną martwicą płata centralnego..

Zespół Badda-Chiari. Leczenie

Lekarze muszą zidentyfikować i rozpocząć agresywną i specyficzną terapię mającą na celu skorygowanie lub złagodzenie niedrożności naczyń. Leczenie farmakologiczne można rozpocząć na krótki czas, może ono przynieść korzyści objawowe. Ale jeśli lekarze zastosują tylko jedną strategię narkotykową, będzie to związane z wysoką śmiertelnością w ciągu dwóch lat (80-85%).

U niektórych pacjentów konieczne jest leczenie przeciwzakrzepowe, zwłaszcza u pacjentów z chorobami hematologicznymi, które powodują rozwój zespołu Budd-Chiari. Czas protrombiny i czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji należy monitorować i utrzymywać w zakresie terapeutycznym..

Terapię tę stosowano w kilku przypadkach. Środki trombolityczne obejmują streptokinazę, urokinazę, rekombinowany tkankowy aktywator plazminogenu (RT-PA) i inne czynniki.

Leczenie żylaków

Gastroskopia może być użyteczną metodą w leczeniu żylaków żołądka i jaskini. Nieselektywne beta-adrenolityki (np. Propranolol, nadolol) można stosować do pierwotnego zapobiegania krwawieniom z żylaków.

Może być wymagana dieta uboga w sód, aby kontrolować wodobrzusze..

Objawowe leczenie zespołu Budd-Chiari obejmuje leki moczopędne i paracentezę terapeutyczną.

Przeszczep wątroby powinien być oferowany pacjentom z niewyrównaną marskością wątroby..

Zespół Badda-Chiari. Prognoza

Dobre rokowanie wiąże się z następującymi czynnikami:

  • Młodszy wiek w momencie diagnozy
  • Brak wodobrzusza lub łatwo kontrolowany wodobrzusze
  • Niski poziom kreatyniny w surowicy

Złe rokowanie wystąpi u pacjentów, którzy nie zostaną poddani leczeniu. Osoby takie mogą umrzeć w wyniku postępującej niewydolności wątroby w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od momentu rozpoznania. Inne znaczące predyktory predykcyjne obejmują przeszczep wątroby, marskość wątroby i inne przewlekłe choroby nerek. Jeśli chodzi o śmiertelność, to z zespołem Budd-Chiari zwykle wiąże się z powikłaniami wątroby i wodobrzusza. Komplikacje związane ze zwiększoną śmiertelnością obejmują:

  • Encefalopatia wątrobowa
  • Krwawienie z żylaków
  • Zespół wątrobowo-nerkowy
  • Nadciśnienie wrotne
  • Hiperkoagulacja
  • Dekompensacja czynności wątroby
  • Niewydolność wątroby
  • Bakteryjne zapalenie otrzewnej

Zakrzepica Naczyniowa Wątroby

Choroba zwana zakrzepicą żył wątrobowych jest również znana jako zespół Budd-Chiari. Główną cechą jest zwężenie naczyń wątrobowych, co komplikuje pełny przepływ krwi, tworząc w ten sposób skrzepy krwi. Chorobę opisano po raz pierwszy w połowie XIX wieku. Statystyki mówią, że 1 osoba na 100 000 staje się ofiarą patologii. Większość pacjentów z tą chorobą ma ponad 45 lat. Zespół Budd-Chiari ma dwie postacie, przewlekłe - pochodzi z procesów zapalnych prowadzących do zwłóknienia. I ostry - konsekwencja tworzenia się skrzepów krwi w wątrobie. Ostra zakrzepica przy braku interwencji jest śmiertelna.

Powody rozwoju

Choroba Budd-Chiari rozwija się wraz z nieprawidłowym funkcjonowaniem innych narządów i powikłaniem chorób już rozwiniętych u pacjenta. W takim przypadku lekarze mówią o wtórnym stopniu rozwoju patologii. Przy pierwotnym (wrodzonym) rozwoju choroba pojawia się z powodu przerostu błony znajdującej się w żyle głównej. Zespół rozwija się:

  • z cechami genetycznymi;
  • po kontuzji;
  • w wyniku innych chorób (marskość, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia);
  • z zapaleniem, infekcjami, nowotworami złośliwymi;
  • z powodu słabej krzepnięcia krwi (słaba hemocoagulacja);
  • w reakcji na przedłużone stosowanie niektórych leków (doustne środki antykoncepcyjne);
  • po powikłaniach podczas ciąży, porodu;
  • jako zakrzepica obturacyjna wrotnej żyły wrotnej wątroby;
  • z nieznanych przyczyn (w 20% przypadków).
Powrót do spisu treści

Rodzaje patologii wątroby

Wyróżnia się ostrą i przewlekłą formę zmiany wątroby. Pierwszy pojawia się nagle, przebiega szybko z ciężkimi objawami. Ostra zakrzepica charakteryzuje się procesem blokowania naczyń żyły głównej dolnej. Występuje wodobrzusze, wymioty z krwią, ostre bóle brzucha, często w prawym podżebrzu. Wymaga natychmiastowej operacji.

Zespół przewlekły jest wynikiem procesów zapalnych naczyń krwionośnych wątroby i zwłóknienia tkanek błonowych. Przez długi czas patologia może nie wykazywać żadnych objawów. Z tym przebiegiem choroby zwiększa się rozmiar wątroby, kurczą się tkanki naczyniowe. Występują wymioty, prawdopodobnie żółtaczka. Żołądek, przełyk i jelita mogą krwawić. Prowadzi do niewydolności wątroby.

Zespół Budd-Chiari: objawy

Chociaż lekarze identyfikują typowe objawy choroby, u każdego pacjenta jest on wyrażany inaczej. Indywidualne cechy utrudniają prawidłowe zdiagnozowanie choroby. Większość objawów występuje z ostrą postacią patologii i wymaga natychmiastowej interwencji. Medycyna opisuje kilka objawów upośledzonego odpływu krwi w naczyniach wątroby:

  • ostre bóle brzucha;
  • wymioty
  • wodobrzusze;
  • biegunka;
  • obrzęk nóg;
  • powiększenie śledziony, wątroby;
  • wzdęcia;
  • krwawienie z żył żołądka, jelit.
Powrót do spisu treści

Metody diagnozowania zespołu Budd-Chiari

Wynikiem powikłań u pacjenta (marskość, nowotwory) może być nadciśnienie wrotne. Silny, intensywny ból brzucha, niewydolność wątroby może powiedzieć o wtórnym zaburzeniu i ostrym typie. Diagnozowanie zespołu Budd-Chiari ma na celu identyfikację choroby i pochodzenia. W przyszłości przeprowadzane jest badanie w celu ustalenia powikłań związanych z naruszeniem odpływu krwi przez inne choroby. Ważne jest, aby określić możliwe konsekwencje w każdym przypadku..

Ważną metodą diagnostyczną jest zebranie informacji o historii medycznej. Podczas diagnozowania ostrej postaci objawy są wyraźne, patologia pojawia się nagle i postępuje szybko. Zakrzepica żył wątrobowych przez długi czas nie ma cech, różni się jedynie wzrostem wielkości wątroby. Dlatego ważne jest, aby dowiedzieć się o obecności innych, bocznych patologii i możliwym stopniu ich wpływu.

Potrzebujemy szczegółowych informacji o okresie, w którym rozpoczęło się wyraźne pogorszenie stanu pacjenta, analizując każdy indywidualny objaw.

Przeprowadzane są badania laboratoryjne i instrumentalne w celu zdiagnozowania choroby naczyń wątrobowych. Jeśli badanie krwi (biochemiczne) charakteryzuje się wysokim poziomem białka i albuminy - może to wskazywać na tworzenie się skrzepów krwi. Do diagnozy użyj:

Leczenie choroby

Z lekami

Leki mogą poprawić stan osoby cierpiącej na przewlekłą formę dolegliwości. Leczenie patologii występuje tylko w szpitalu. Warto zauważyć, że przy zastosowaniu leków możliwy jest tylko krótkotrwały efekt, bez dalszej interwencji chirurgicznej. Taktyka może wydłużyć życie pacjenta nawet o 2 lata. Wśród leków wpływających na samopoczucie pacjenta: środki trombolityczne, antykoagulanty, preparaty osocza krwi, leki moczopędne, hepatoprotektory. Przepisuj leki poprawiające metabolizm.

Interwencja chirurgiczna

Prawie każdy przypadek takiej zmiany w wątrobie, z wyjątkiem leków, wymaga rozwiązania chirurgicznego. Różne rodzaje patologii wymagają szczególnej różnorodności procedur, w tym angioplastyki, zabiegów przetoki lub przeszczepu. W pierwszej opcji pacjent stent jest rozcieńczany, rozszerzając żyłę główną, rozpuszczając zakrzep. Jeśli zachodzi potrzeba przetaczania, lekarz zakłada dodatkowe naczynia w celu zmniejszenia ciśnienia śródwątrobowego i normalizacji odpływu krwi. Przeszczep wątroby jest wymagany w ciężkich przypadkach, z ostrym przebiegiem choroby lub powikłaniami.

Efekty

Podczas diagnozowania patologii na późniejszych etapach możliwy jest rozwój dolegliwości obwodowych: zapalenie otrzewnej, niewydolność wątroby, wodobrzusze, krwawienie żylne, encefalopatia i inne. Prognozy dotyczące zmian w wątrobie są indywidualne, w zależności od ciężkości choroby, konsekwencji chirurgicznych, dodatkowych powikłań. Działania niepożądane: osoby starsze, guzy i inne nowotwory złośliwe. Po zdiagnozowaniu „zespołu Budd-Chiari” średnia długość życia osób cierpiących wynosi do 10 lat.

Zapobieganie

Jako takie zapobieganie chorobie nie istnieje, ponieważ działania sprowadzają się do zapobiegania pogorszeniu stanu i przedłużenia życia pacjenta. Po zakończeniu operacji pacjentowi przepisuje się na całe życie leki i obowiązkową dietę. Ważne jest również regularne badanie ultrasonograficzne i niezbędne testy.

Zespół Budd Chiari: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Budd Chiari jest bardzo rzadką, niejednorodną chorobą. Jego główne niebezpieczeństwo polega na tym, że w pierwszych stadiach rozwoju choroby objawy można mylić z innymi dolegliwościami. Dlatego ogólny obraz choroby rozwija się po długim czasie. Choroba Budd Chiari charakteryzuje się znacznym wzrostem wątroby, naruszeniem wypływu krwi z wątroby, bólem brzucha i nagromadzeniem dużej ilości płynu w jamie brzusznej.

Dlaczego występuje zespół Budd Chiari??

Istnieje wiele powodów, dla których pojawia się ta straszna choroba:

  1. Łagodny lub rakowy guz w nadnerczach;
  2. Przyczyny mechaniczne (głównie wrodzone): zwężenie żyły wątrobowej, niedrożność lub niedrożność żyły głównej dolnej, niedorozwój nadnerczy itp.;
  3. Rak wątrobowokomórkowy i nerkowy;
  4. Zakażenia - amebiaza, gruźlica, echinokokoza, aspergiloza, syfilis i wiele innych;
  5. Koagulopatia (zespół antyfosfolipidowy, a także niedobór białka S, C i antytrombiny II);
  6. Trombocytoza, policytemia, zaburzenia hematologiczne są poważnymi zaburzeniami krzepnięcia.

Symptomatologia

Aby postawić diagnozę „zespołu Budd Chiari”, lekarz musi zobaczyć niedrożność 2 lub więcej żył. Tylko w tym przypadku objawy choroby stają się zauważalne. Wątroba zaczyna rosnąć do tego stopnia, że ​​dochodzi do rozszerzenia torebki wątroby. Ten objaw zespołu jest bardzo bolesny. Wzrost dotyczy szczególnie płata ogoniastego wątroby.

W zależności od poziomu zastoju krwi w żyle wątrobowej funkcje wątroby mogą być upośledzone. Skutkiem tego jest niedotlenienie lub głód tlenu. Z czasem prowadzi to do martwicy wątroby. Kiedy zespół Budd Chiari zaczyna postępować w fazie przewlekłej, macierz pozakomórkowa znacznie rośnie. Taki objaw choroby prowadzi do częściowego zniszczenia wątroby..

Zespół Budd Chiari rozwija się wśród problemów z krzepnięciem krwi. W takim przypadku pojawiają się następujące znaki:

  • wodobrzusze;
  • żółtaczka;
  • powiększona śledziona;
  • powiększenie wątroby.

Choroba Budd Chiari ma kilka postaci klinicznych:

  1. Podostra i ostra postać charakteryzuje się wodobrzuszem, natychmiastowym wzrostem bólu w jamie brzusznej, powiększoną wątrobą, wzdęciami, żółtaczką i pojawieniem się niewydolności nerek;
  2. Najczęściej zespół występuje w postaci przewlekłej. W takim przypadku żółtaczka może być nieobecna, ale wodobrzusze postępują. Ponad 50% pacjentów z tą chorobą cierpi na niewydolność nerek;
  3. Najrzadziej występuje najpełniejsza postać zespołu Budd Chiari. Dzięki temu wszystkie objawy kliniczne choroby rosną bardzo szybko..

Jak diagnozuje się zespół Budd Chiari??

Możesz potwierdzić chorobę Budd Chiari tylko poprzez ocenę wyników badań laboratoryjnych i metod badania wizualnego. Pomiędzy nimi:

  • Pełna morfologia krwi, która pokaże wzrost ESR i leukocytozy.
  • Koagulogram. Pacjenci z zespołem Budd Chiari doświadczą wydłużonego czasu protombiny, który zwykle odpowiada 15–20 sekundom..
  • Biochemia krwi. Na podstawie wyników tej analizy obecność tego zespołu można określić na podstawie wielu wskaźników. Zawartość bilirubiny może wzrosnąć, aktywność fosfatazy alkalicznej, AlAT i AsAT znacznie wzrośnie.
  • Zespół Budd Chiari jest określany z pomocą. Hepatomanometria i splenometria. W wyniku badań ujawnione zostanie zmniejszone ciśnienie zgryzowe bezpośrednio w żyłach wątroby, a ciśnienie wrotne wzrośnie.
  • Jeśli istnieje podejrzenie choroby Chiari, będziesz musiał przejść prześwietlenie brzucha. Ta metoda pozwala określić obecność wodobrzusza, raka i powiększenia wątroby i śledziony. W przypadku zakrzepicy żyły wrotnej lekarz natychmiast wykryje zwapnienie. Do 8% pacjentów z zespołem Budd Chiari ma żylaki przełyku.
  • Ultradźwięki to kolejna instrumentalna metoda wykonywana z tym zespołem. Dzięki niemu możesz zobaczyć zakrzepy krwi w żyłach i liczne oznaki uszkodzenia wątroby w czasie..
  • CT Tomografia jest wykonywana tylko z kontrastem. Zespół Budd Chiari określa się, jeśli środek kontrastowy nie jest równomiernie rozłożony. W ogoniastym płacie wątroby będzie bardzo wysokie stężenie. Oddziały peryferyjne zostaną pozbawione przepływu krwi. Prawie 50% wszystkich pacjentów z tą chorobą ma zakrzepicę..
  • MRI to kolejna technika diagnostyczna dla pacjentów z zespołem Budd Chiari. Czułość tego badania wynosi 90%. Podczas badania można zobaczyć obszary atrofii, martwicy, zwyrodnienia tłuszczowego, a także obszary naruszenia perfuzji wątroby.
  • Ultrasonografia dopplerowska służy również do diagnozowania zespołu Budd Chiari. W rezultacie specjalista wizualizuje obecność zakrzepów w wątrobie i żyle głównej. Ponadto w przypadku choroby wykryte zostaną zaburzenia przepływu krwi w sieci naczyniowej.
  • Skany radionuklidowe wykonuje się także u pacjentów z podejrzeniem zespołu Budd Chiari. Ponieważ metoda ta opiera się na zastosowaniu siarki koloidalnej, stężenie tego izotopu w płatku ogoniastym wątroby obserwuje się u pacjentów, podobnie jak w CT.
  • Wenografia ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu tej choroby. Jednocześnie z badaniem podczas zabiegu możliwe jest przeprowadzenie działań terapeutycznych: operacja obejścia, tromboliza itp..
  • Biopsja wątroby to badanie, które należy wykonać przed przeszczepem wątroby, a także w celu zdiagnozowania zespołu Budd Chiari. W ten sposób można ustalić obecność zwłóknienia i widoczne uszkodzenie wątroby..

W każdym przypadku lekarz decyduje, które metody diagnostyczne zastosować. To zależy od samopoczucia i ogólnego stanu ciała pacjenta.

Jak leczy się zespół Budd Chiari??

Zespół Budd Chiari jest leczony wyłącznie w szpitalu. Są chirurgiczne, są leki, które pomogą poradzić sobie z chorobą..

Terapia lekami prowadzi do słabego i bardzo krótkotrwałego efektu. Jeśli leczenie zespołu Budd Chiari odbywa się wyłącznie za pomocą leków, to po 2 latach tylko 80% pacjentów pozostaje przy życiu. Utrzymując stan pacjenta, zastosuj:

  • Leki trombolityczne - Streptaza (podawana przez cewnik), Urokinaza (podawana dożylnie), Actilise (również dożylnie).
  • Antykoagulanty - „Fragmin”, „Clexane”.
  • Leki moczopędne w długotrwałym stosowaniu - Veroshpilakton, Furosemide. W tym samym czasie będziesz musiał ograniczyć zużycie wody, soli.

W zależności od powodu, który spowodował zespół Budd Chiari, lekarz może przepisać jeden lub inny rodzaj operacji:

  1. Angioplastyka Natychmiast po wykonaniu poszerzenia balonu przez skórę umieszcza się stent. Ta operacja jest wykonywana, jeśli występuje skurcz światła żyły głównej.
  2. Operacja pomostowania: Operacja założenia pomostów naczyniowych. Celem tej operacji jest zmniejszenie ciśnienia w sinusoidalnych przestrzeniach wątroby. Jeśli w naczyniach wątroby występują skrzepy krwi, dla pacjenta instalowany jest specjalny zastawka.
  3. Inną opcją kontroli choroby jest przeszczep wątroby. Jeśli zespół Budd Chiari jest ostry, jest to opcja na operację. Pacjenci mają wówczas możliwość życia przez ponad 4 lata. Jeśli ta choroba wywołała raka, przeszczep jest również wskazany dla takich pacjentów..

Jaka jest prognoza?

Zespół ostrego Budd Chiari najczęściej prowadzi do śmierci. Jeśli choroba trwa od dłuższego czasu, oczekiwana długość życia pacjenta wynosi nie więcej niż 2-3 lata. Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia w dużej mierze zależą od tego, czy możliwe jest wyeliminowanie obszarów problemowych za pomocą interwencji chirurgicznej..

Zespół Budd Chiari: co to są i przyczyny rozwoju?

Zespół Budd Chiari jest rzadką dolegliwością, którą po raz pierwszy opisał brytyjski lekarz G. Budd w 1845 r., A pół wieku później, w 1899 r., Patolog z Austrii G. Chiari przedstawił 13 przypadków tego zespołu.

Jego istotą jest patologia żył wątrobowych. Przyjrzyjmy się bliżej, jakie choroby.

Co to jest zespół Budd-Chiari??

Nawiasem mówiąc, jest to zakrzepica żył wątrobowych, czasami ta choroba jest również nazywana. Oznacza to, że przy tej chorobie odpływ krwi z wątroby do ogólnego strumienia krwi przez dolną żyłę główną jest trudny.

W ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. Rewizji) patologia ta została uwzględniona w grupie „Zator i zakrzepica innych żył” o kodzie 182.0.

Naruszenie odpływu żylnego jest dość rzadkie - 1: 100 000, więcej kobiet w wieku od 40 do 50 lat jest narażonych na zachorowanie. Z tego możemy wywnioskować, że obecność zwiększonej ilości estrogenu we krwi u kobiet znacznie wpływa na rozwój zespołu.

Około 10% pacjentów przeżywa taką patologię przez 10 lat. Wynik śmiertelny występuje w wyniku ostrej niewydolności wątroby.

Powody rozwoju

W 30% przypadków nadal nie jest jasne, co wpływa na występowanie tej dolegliwości. Oczywiste przyczyny różnią się między sobą pochodzeniem, ale jakoś wszystko sprowadza się do zakrzepicy żył wątrobowych.

Co może go spowodować?

  • uraz brzucha;
  • zapalenie otrzewnej - zapalenie jamy brzusznej / zapalenie osierdzia;
  • różne rodzaje dolegliwości wątroby;
  • choroby spowodowane infekcją;
  • nowotwory złośliwe;
  • mały krąg leków;
  • ciąża, poród.

Wszystkie te są przyczyną zablokowania żył, co z kolei pociąga za sobą zniszczenie tkanki wątroby, wzrost ciśnienia śródwątrobowego, co może prowadzić do martwicy (śmierci komórek narządów).

Jeśli chodzi o obecność tego zespołu u dzieci, są to pojedyncze przypadki; w praktyce odnotowano 35 przypadków. Przejawia się dokładnie tak samo, jak u dorosłych, ale można zaobserwować wady wrodzone, na przykład brak lub niedrożność żył nad wątrobowych.

Pomimo faktu, że dolegliwość występuje dość rzadko, znaczna część chorób występuje u kobiet w ciąży, w obecności czynników sprzyjających temu. Leczenie jest zwykle przepisywane indywidualnie, ale nie odbiega od podstawowych zasad..

Objawy

Jak często się zdarza, pojawiają się objawy choroby i zależą od jej kształtu. Tak więc zakrzepica żył wątrobowych jest ostra, przewlekła.

Ostra postać zespołu zaczyna się nieoczekiwanie i natychmiast towarzyszy mu silny ból pod żebrem po prawej stronie, wymioty (jeśli stan się pogorszy, krew pojawia się w wymiotach) i wzrost wielkości wątroby, rozszerzenie żył odpiszczelowych.

Choroba rozwija się bardzo szybko, dosłownie w ciągu kilku dni jama brzuszna wzrasta z powodu gromadzenia się tam płynu i brak pomocy leków moczopędnych.

Postać przewlekłą diagnozuje się u 80–90% pacjentów z powodu stanu zapalnego lub zwłóknienia. Często przechodzi bezobjawowo, chyba że pacjent szybko się zmęczy. Wszystkie znaki pojawiają się powoli. Najpierw zaczyna odczuwać mdłości, wymioty i ból po prawej stronie pod żebrami. Następnie, gdy dolegliwość już się rozwinęła, obserwuje się powiększoną wątrobę, grubą w dotyku, może rozwinąć się marskość wątroby, czasem rozszerzone żyły pojawiają się pod skórą przed otrzewną i klatką piersiową. Krwawienie z jelit, żołądka i przełyku. W rezultacie rozwija się niewydolność wątroby i zakrzepica naczyniowa.

Diagnostyka

Najważniejszą rzeczą w diagnozie jest wykluczenie wszystkich innych chorób, które mają podobne objawy.
Najlepszym sposobem na zdiagnozowanie zespołu Budd-Chiari jest badanie ultrasonograficzne, dzięki któremu można naprawdę wykryć transformację żył wątrobowych i ucisk dolnej żyły głównej. Ta metoda jest również dobra do diagnozowania wodobrzusza (gromadzenie się płynu). Za pomocą ultradźwięków Dopplera wykrywa się zmiany w kierunku przepływu krwi przez żyły wątroby.

CT pozwala rozważyć, jak duży jest rozmiar wątroby, a gdy wstrzykuje się kontrast, jeśli zaburzony jest przepływ krwi, wówczas kontrast ten rozkłada się nierównomiernie, nierówny charakter substancji.

Na zdjęciu, gdzie strzałka pokazuje zakrzepicę naczynia wątrobowego.

Oczywiście oczywistymi objawami, kiedy należy najpierw pomyśleć o zespole Budd-Chiari, są wodobrzusze i rozszerzone żyły, a także powiększona wątroba.

Leczenie

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano zespół Budd-Chiari, zostanie on hospitalizowany. Cała terapia z tą dolegliwością ma na celu wyeliminowanie niedrożności, zmniejszenie ciśnienia w ciele i zapobieganie powikłaniom.

Specjalistami leczącymi tę dolegliwość są gastroenterolog i chirurg.

Można leczyć tę dolegliwość za pomocą leków, ale jest ona słabo skuteczna, poprawa objawia się tylko przez krótki czas. 80-85% pacjentów żyje po tym przez około dwa lata. Dlatego podczas leczenia rozważa się również kwestię interwencji chirurgicznej. Może to być zarówno operacja na naczyniach w celu przywrócenia ich przewodności, jak i przeszczep wątroby, jeśli jest to już konieczne, aby uratować życie danej osoby. Wszystkie decyzje dotyczące tego, które operacje zostaną wykonane, podejmuje lekarz prowadzący.

Jednak prognoz nie można uznać za korzystne. Nawet przy interwencjach chirurgicznych wskaźnik przeżycia przez 10 lat wynosi 50%, biorąc pod uwagę fakt, że postać choroby była przewlekła. Podczas gdy zespół, który przebiega w ostrej postaci, często kończy się śmiercią z powodu śpiączki wątrobowej. Jednak zdarzają się przypadki, w których dzięki takiemu przebiegowi tej strasznej choroby można było przedłużyć życie pacjentów o kolejne 10 lat.

W tym filmie lekarz mówi, do czego może doprowadzić zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej, która przenosi całą krew z przewodu pokarmowego do wątroby..

Do tej pory zespół Budd-Chiari jest uważany za nieuleczalny. Ale lekarze na całym świecie starają się poprawić i zwiększyć skuteczność terapii..

Zespół Budd-Chiari: przyczyny, objawy, diagnoza, jak leczyć, rokowanie

Choroba i zespół Budd-Chiari to stany, które występują z zaburzeniami krążenia w wątrobie, które różnią się ze względu na rozwój i objawy. Zespół nazywa się jedynie naruszeniem przepływu krwi spowodowanym przyczynami pozanaczyniowymi. Choroba Budd-Chiari jest często wtórną zmianą naczyniową w obecności chorób współistniejących. Pomimo różnych podstaw etiologicznych oba warunki mają podobne objawy, różniące się jedynie tempem ich rozwoju.

Etiologia

Przyczyny zespołu Budd-Chiari są bardzo różnorodne. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzoną i nabytą. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotne i wtórne.

  • Choroba spowodowana wrodzoną anomalią - błoniastym zakażeniem lub zwężeniem dolnej żyły głównej jest powszechna w Japonii i Afryce. Odkryto go przypadkowo podczas badania pacjentów pod kątem innych chorób wątroby, zaburzeń naczyniowych lub wodobrzusza o nieznanym pochodzeniu. Ta postać syndromu jest pierwotna. Wrodzona anomalia naczyń wątrobowych - główny czynnik etiopatogenetyczny choroby.
  • Zespół wtórny jest powikłaniem zapalenia otrzewnej, urazów brzucha, zapalenia osierdzia, nowotworów złośliwych, chorób wątroby, przewlekłego zapalenia okrężnicy, zakrzepowego zapalenia żył, zaburzeń hematologicznych i autoimmunologicznych, promieniowania jonizującego, infekcji bakteryjnych i inwazji robaków, ciąży i porodu, interwencji chirurgicznej, różnych inwazyjnych procedur medycznych, dawek lek.
  • Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.

Etiologiczna klasyfikacja zespołu ma 6 postaci: wrodzona, zakrzepowa, pourazowa, zapalna, onkologiczna, wątrobowa.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

  1. Narażenie na czynnik przyczynowy,
  2. Zwężenie i niedrożność żył,
  3. Spowolnienie przepływu krwi,
  4. Rozwój stagnacji,
  5. Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem się blizn,
  6. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
  7. Wyrównawczy odpływ krwi przez małe żyły wątroby,
  8. Niedokrwienie narządów mikronaczyniowych,
  9. Zmniejszona objętość obwodowa wątroby,
  10. Przerost i zagęszczenie centralnej części narządu,
  11. Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
  12. Upośledzona czynność wątroby.

Patomorfologiczne objawy choroby:

  • Powiększona, gładka i fioletowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
  • Zainfekowane masy zakrzepowe;
  • Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
  • Ciężkie przekrwienie żylne i limfotaza;
  • Martwica stref centrolobularnych i powszechne zwłóknienie.

Takie zmiany patologiczne prowadzą do pojawienia się pierwszych objawów choroby. Po zamknięciu jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zatkanie dwóch lub więcej pni żylnych powoduje upośledzenie przepływu krwi wrotnej, wzrost ciśnienia w układzie wrotnym, rozwój powiększenia wątroby i nadmierne rozciąganie torebki wątrobowej, co objawia się klinicznie bólem w prawym podżebrzu. Zniszczenie hepatocytów i zaburzenia czynności narządów - przyczyny niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.

Czynniki wywołujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:

  1. Siedzący lub stojący,
  2. Siedzący tryb życia,
  3. Brak regularnej aktywności fizycznej,
  4. Złe nawyki, zwłaszcza palenie,
  5. Przyjmowanie leków na krzepnięcie krwi,
  6. Nadwaga.

Zapobieganie

Choroba charakteryzuje się zapaleniem ściany wewnątrz naczyń wątrobowych z ich zablokowaniem. Z powodu trudności z odpływem krew w wątrobie zastyga. Oprócz choroby lekarze oddzielnie rozróżniają zespół Budd-Chiari jako wtórne uszkodzenie narządu: inne przyczyny, które nie są bezpośrednio związane z naczyniami wątroby, prowadzą do upośledzonego odpływu krwi żylnej.

Najczęściej choroba Budd-Chiari jest diagnozowana u kobiet w średnim wieku. Przyczyny:

  • dziedziczne wady żyły wrotnej, innych naczyń wątroby;
  • operacje, urazy brzucha;
  • okres ciąży, poród;
  • patologia krzepnięcia, skłonność do zakrzepicy;
  • długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych z hormonami;
  • nowotwory w jamie brzusznej;
  • różne choroby wątroby;
  • zapalenie otrzewnej i worek serca;
  • infekcje
  • policytemia.

Czynniki te powodują zwężenie światła żył (aż do całkowitej niedrożności), przepływ krwi spowalnia, krew zaczyna stagnować w wątrobie. Hepatocyty (komórki narządów) zaczynają się rozkładać wraz z tworzeniem się blizn.

Tkanka staje się gęstsza, jeszcze bardziej kompresuje naczynia. Krążenie krwi całkowicie się pogarsza, brak tlenu i składników odżywczych prowadzi do atrofii wzdłuż krawędzi narządu, w środku - do wzrostu ciśnienia wewnętrznego, pojawienia się nadciśnienia wrotnego.

Wraz z nieprawidłowym działaniem narządu determinuje objawy kliniczne.

Wzrost jamy brzusznej Objawy i objawy są takie same zarówno w chorobie, jak i w zespole Budd-Chiari, i są całkowicie zależne od liczby dotkniętych żył. Istnieją 3 formy choroby:

  1. Ostra postać. Skargi pojawiają się gwałtownie, nasilenie stanu gwałtownie rośnie. Pacjenci są zaniepokojeni nudnościami, wymiotami, silnym bólem po prawej stronie pod żebrami, zażółceniem skóry, obrzękiem nóg. Szerokie, faliste żyły są widoczne pod skórą. Rozmiar wątroby dramatycznie wzrasta. Powstają wodobrzusze i opłucna - płyn w jamie klatki piersiowej i brzuchu. Nerki odmawiają. Krzepnięcie krwi wzrasta. Po kilku dniach pacjent zapada w śpiączkę i umiera..
  2. Podostra forma. Manifestacje patologii są takie same, ale mniej wyraźne.
  3. Kurs przewlekły. Charakteryzuje się rozmytymi objawami: osłabieniem, ciągłym zmęczeniem. Stopniowo powstaje marskość wątroby z niewydolnością czynnościową, nadciśnienie wrotne z odpowiednimi objawami: ból w prawej połowie brzucha, wymioty, rozszerzenie żył, krwawienie wewnętrzne i zaburzenia układu trawiennego.

Patologia ma agresywny przebieg, rozwój powikłań stanowi ogromne zagrożenie dla życia: marskość wątroby, upośledzona czynność nerek, krwawienie w jamie ciała, wodobrzusze, opłucnowa, śpiączka, śmierć.

Metody leczenia

Zespół Budd-Chiari można leczyć za pomocą leków lub korekcji chirurgicznej..

Terapia objawowa ma na celu ustalenie krążenia krwi w naczyniach wątrobowych, aby uniknąć powikłań. Lekarz przepisuje:

  • leki moczopędne (usuń nadmiar wody, zwalczaj obrzęki);
  • glukokortykosteroidy (osłabiają zapalenie);
  • hepatoprotektory (leki normalizujące procesy metaboliczne w hepatocytach);
  • środki trombolityczne (niszczą skrzepy krwi);
  • antykoagulanty (zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi).

Głównym sposobem leczenia zespołu Budd-Chiari jest operacja. Powód odmowy: niewydolność wątroby, zakrzepica żylna. Oto ogólny przegląd zastosowanych operacji:

  • manewrowanie, nakładanie zespoleń omijających bezczynną część żyły;
  • protetyka (zastąpienie części naczynia implantem);
  • poszerzenie balonu, stentowanie dolnej żyły narządów płciowych (rozszerzenie miejsca zwężenia; instalacja metalowej konstrukcji chroni przed nowym zwężeniem);
  • membotomia (rozwarstwienie zrostów w naczyniu);
  • przeszczep wątroby (najlepsza metoda leczenia). Przeszczep wątroby

Prognoza

Patologia jest wyjątkowo źle leczona, powrót do zdrowia jest niemożliwy. Niekorzystne rokowanie.

Bez odpowiedniego leczenia przez dłuższy czas - nie dłużej niż 3 lata. I w ostrej formie - tylko kilka dni. Pomyślnie wykonany przeszczep wątroby przedłuża życie o maksymalnie 10 lat.

Zapobieganie chorobie Budd-Chiari obejmuje zapobieganie i leczenie chorób przewlekłych, zdrowy styl życia.

  • zbilansowana dieta;
  • Aktywny styl życia;
  • terminowa diagnoza i leczenie chorób zapalnych w ciele;
  • coroczne badania profilaktyczne;
  • edukacja w zakresie zdrowia publicznego.

Czy coś cię trapi? Czy chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat choroby i zespołu Budd-Chiari, jego przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza - Klinika Eurolab jest zawsze do Twojej dyspozycji! Najlepsi lekarze zbadają cię, zbadają objawy zewnętrzne i pomogą ustalić chorobę na podstawie objawów, doradzą i zapewnią niezbędną pomoc i postawią diagnozę. Możesz także zadzwonić do lekarza w domu. Klinika Eurolab jest otwarta dla Ciebie przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką: Telefon naszej kliniki w Kijowie: (38 (wielokanałowy). Sekretarz kliniki wybierze najbardziej dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Nasze współrzędne i wskazówki są wymienione tutaj. Spójrz bardziej szczegółowo na temat wszystkich usług kliniki na jego osobistej stronie.

Jeśli wcześniej przeprowadzałeś jakieś badania, pamiętaj o ich wynikach w celu konsultacji z lekarzem. Jeśli badania nie zostaną zakończone, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.

Ty ? Musisz bardzo uważać na swoje ogólne zdrowie. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi na objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które początkowo nie objawiają się w naszym ciele, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, musisz być badany przez lekarza kilka razy w roku, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także utrzymać zdrowy umysł w ciele i ciele jako całości.

Jeśli potrzebujesz lekarza - skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na pytania i przeczytasz porady dotyczące higieny osobistej. Jeśli interesują Cię recenzje klinik i lekarzy, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w sekcji Wszystkie leki. Zarejestruj się również w portalu medycznym Eurolab, aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami na stronie internetowej, które będą automatycznie wysyłane na Twój e-mail.

Symptomatologia

Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiari jest określony przez jego formę. Głównym powodem zmuszającym pacjenta do wizyty u lekarza jest ból pozbawiający sen i odpoczynek.

  • Ostra postać patologii pojawia się nagle i objawia się ostrym bólem brzucha i prawego podżebrza, objawami dyspeptycznymi - wymiotami i biegunką, zażółceniem skóry i twardówki, powiększeniem wątroby. Obrzękowi nóg towarzyszy rozszerzanie się i wybrzuszanie żył odpiszczelowych na brzuchu. Objawy pojawiają się nieoczekiwanie i postępują szybko, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już sobie służyć. Zaburzenia czynności nerek szybko się rozwijają. Wolny płyn gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy praktycznie nie reagują na leczenie i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
  • Objawami podostrej postaci zespołu są: powiększenie wątroby i śledziony, zespół nadkrzepliwości, wodobrzusze. Objawy nasilają się w ciągu sześciu miesięcy, zmniejsza się zdolność do pracy pacjentów. Podostra postać zwykle staje się przewlekła.
  • Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia żył w wątrobie i wzrostu włókien włóknistych w ich jamie. Może nie objawiać się przez wiele lat, to znaczy może być bezobjawowy lub objawiać się objawami zespołu astenicznego - złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem. Ponadto wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, krawędź wystaje spod łuku żebra. Zespół wykrywa się dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo pojawiają się dyskomfort i dyskomfort w prawym podżebrzu, brak apetytu, wzdęcia, wymioty, twardówka żółtaczka, obrzęk kostek. Ból jest umiarkowany.
  • Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim nasileniem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów rozwija się żółtaczka, zaburzenia czynności nerek, wodobrzusze. Pojedyncze przypadki tej formy patologii są znane oficjalnej medycynie.

W przypadku braku leczenia wspomagającego i objawowego rozwijają się poważne komplikacje i niebezpieczne konsekwencje:

  1. krwotok wewnętrzny,
  2. dysuria,
  3. wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
  4. żylaki przełyku,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. marskość wątroby,
  7. opłucna, wodobrzusze,
  8. encefalopatia wątrobowa,
  9. niewydolność wątroby,
  10. bakteryjne zapalenie otrzewnej.


konsekwencja wzrostu nadciśnienia wrotnego - objaw „głowy meduzy” i wodobrzusza (po prawej)
W końcowym etapie postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Koma wątrobowa jest zaburzeniem ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym ciężkim uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się sekwencyjnym rozwojem. Po pierwsze, pacjenci mają stan lękowy, pobudzony lub ponury, apatyczny, często euforię. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zaburzone. Następnie objawy się nasilają: pacjenci stają się zdezorientowani, krzyczą i płaczą, gwałtownie reagują na zwykłe zdarzenia. Pojawiają się objawy meningizmu, „wątrobowy” nieświeży oddech, drżenie rąk, krwotoki w błonie śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Zespołowi krwotocznemu towarzyszą obrzękowe wodobrzusze. Ostry ból po prawej stronie, patologiczny oddech, hiperbilirubinemia są oznakami końcowego stadium patologii. Pacjenci odczuwają skurcze, rozszerzają się źrenice, spadki ciśnienia, zanikają odruchy, przestaje oddychać.

Jak manifestuje się postać przewlekła?

Postać przewlekła występuje u 85–95% pacjentów, jest spowodowana nie zakrzepowymi metodami uszkodzenia żył (zapalenie, zwłóknienie). Może trwać przez długi czas bez skarg lub towarzyszyć jej będzie zwiększone zmęczenie. Objawy objawiają się stopniowo:

  • możliwe jest wykrycie znacznego wzrostu wątroby przy umiarkowanym bólu, jej powierzchnia i krawędź są gęste;
  • powoduje krwawienie z żylaków żołądka, jelit, przełyku;
  • wodobrzusze i niewydolność wątroby tworzą się powoli;
  • ból po prawej stronie w podżebrzu;
  • wymioty i zwiększona żółtość skóry.

Czas trwania choroby - ponad sześć miesięcy.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Budd-Chiari opiera się na objawach klinicznych, historii medycznej oraz wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg pacjentów lekarze przeprowadzają badanie wzrokowe i identyfikują objawy wodobrzusza i powiększenie wątroby.

Ostateczna diagnoza umożliwia dodatkowe badania..

  • Hemogram - leukocytoza, zwiększona ESR,
  • Koagulogram - wzrost czasu i wskaźnika protrombiny,
  • Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, wzrost poziomu bilirubiny, zmniejszenie całkowitego białka i zaburzony stosunek frakcji,
  • W płynie puchlinowym - albumina, białe krwinki.
  1. Ultradźwięki wątroby - ekspansja żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
  2. Dopplerografia - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
  3. Portografia - badanie układu żyły wrotnej po podaniu środka kontrastowego;
  4. Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
  5. Rentgen jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, powiększenie wątroby i śledziony, żylaki przełyku;
  6. Angiografia i venohepatografia z kontrastowaniem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia wątroby;
  7. CT - przerost wątroby, obrzęk miąższu, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
  8. MRI - procesy zanikowe w wątrobie, ogniska martwicy w tkance wątroby, zwyrodnienie tłuszczowe narządu;
  9. Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i atrofia hepatocytów, przekrwienie, mikrozakrzep;
  10. Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.

Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyki leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko diagnozowana jest choroba..

Warunki awaryjne

Na każdym etapie i w dowolnej postaci zespołu Budd-Chiari stan pacjenta może ulec pogorszeniu w wyniku nagłego wypadku. W takich przypadkach potrzebna jest natychmiastowa opieka medyczna. Ten stan charakteryzuje się:

  • nagła manifestacja najbardziej niewygodnych i bolesnych objawów;
  • brązowe nudności i wymioty;
  • trudności w oddawaniu moczu, niewielka ilość moczu;
  • smolisty stołek.

Środki terapeutyczne

Zespół Budd-Chiari jest nieuleczalną chorobą. Ogólne środki terapeutyczne łagodnie i krótko łagodzą stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.

  • Usunięcie bloku żylnego,
  • Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
  • Przywrócenie przepływu krwi żylnej,
  • Normalizacja dopływu krwi do wątroby,
  • Zapobieganie powikłaniom,
  • Eliminacja objawów patologii.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:

  1. diuretyki - „Veroshpiron”, „Furosemide”,
  2. Leki Hepatoprotective - Essential, Legalon,
  3. glukokortykosteroidy - „prednizolon”, „deksametazon”,
  4. leki przeciwpłytkowe - „Clexane”, „Fragmin”,
  5. trombolityczne - „Streptokinase”, „Urokinase”,
  6. fibrynolityki - „fibrynolizyna”, „curantyl”,
  7. hydrolizaty białkowe,
  8. transfuzja czerwonych krwinek, osocze.

Wraz z rozwojem ciężkich powikłań pacjentom przepisuje się cytostatyki. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. Ma to na celu ograniczenie sodu. Wskazane są duże dawki leków moczopędnych i paracenteza..

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje jedynie krótkotrwałą poprawę. Przedłuża życie o 2 lata dla 80% pacjentów. Gdy farmakoterapia nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelne powikłania rozwijają się w ciągu 2-5 lat. Śmiertelny wynik występuje w 85–90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatia są leczone tylko objawowo, co wiąże się z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.

Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci poddawani są angiografii, co pozwala ustalić przyczynę niedrożności żył wątrobowych..

Główne rodzaje operacji:


przykład operacji bocznikowej

  • zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi komunikatami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
  • operacja obejścia - operacja, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce niedrożności za pomocą zastawek;
  • protetyka żyły głównej;
  • poszerzenie dotkniętych żył balonem;
  • stentowanie naczyniowe;
  • angioplastyka jest wykonywana po rozszerzeniu balonu;
  • przeszczep wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Przeszczep wątroby może osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjentów o 10 lat.

Leczenie

Przede wszystkim działania specjalistów z tą diagnozą mają na celu leczenie podtrzymujące. Konieczne jest szybkie przywrócenie drożności żylnej i zapewnienie pełnego odpływu krwi.

Forma choroby, ostra lub przewlekła, a także stopień uszkodzenia i ogólny stan pacjenta, mają ogromny wpływ na wybór terapii..

Podstawy terapii to:

  • Zapewnienie leczenia objawowego, w zależności od zidentyfikowanych patologii;
  • Zapobieganie powikłaniom, takim jak wodobrzusze lub niewydolność wątroby;
  • Zapewnienie odpływu żylnego i rozładowania wątroby;
  • Zapobieganie dalszej niedrożności żylnej.

Prognoza

Ostra postać zespołu Budd-Chiari ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem poważnych powikłań: śpiączki, wewnętrznego krwawienia i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniej terapii, zgon następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych klinicznych objawów choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie jest charakterystyczne dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii wpływają: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Całkowite wyleczenie pacjentów jest obecnie niemożliwe. Przyszły rozwój transplantologii znacznie zwiększy szanse pacjentów na wyzdrowienie..

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa musi koniecznie wykluczać objawy choroby okluzyjnej i objawy niewydolności serca.

Patologię okluzyjną powstaje u 1/4 pacjentów po przeszczepie szpiku kostnego i chemioterapii. Jest to spowodowane zamknięciem małych żyłek w tkankach wątroby, podczas gdy uszkodzenie dużych naczyń, strefa dolnej żyły głównej nie występuje. Brak postępującej niewydolności wątroby.

Niewydolność serca ma swoje przyczyny: choroba mięśnia sercowego, dekompensacja wad serca, rozwój tętniaka, historia ostrego zawału mięśnia sercowego. Wśród dolegliwości dominuje duszność, tachykardia. W przypadku niewydolności prawej komory wątroba jest powiększona, ale nie tak bolesna i różni się gęstością. Wodobrzusze narastają stopniowo.

Klasyfikacja

- Pierwotny zespół Budd-Chiari.

Występuje przy wrodzonym zwężeniu lub fuzji błoniastej dolnej żyły głównej. Błona fuzji dolnej żyły głównej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykany wśród mieszkańców Japonii i Afryki. W większości przypadków u pacjentów z błoniastą dolną żyłą główną stwierdza się marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku.

- Wtórny zespół Budd-Chiari.

Występuje z zapaleniem otrzewnej, guzami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością wątroby i ogniskowymi zmianami wątroby, wędrownym zakrzepowym zapaleniem żył, policytemią.

- Ostry zespół Budd-Chiari.

Ostry początek zespołu Budd-Chiari jest konsekwencją zakrzepicy żył wątrobowych lub dolnej żyły głównej. Przy ostrym zablokowaniu żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, silny ból w okolicy nadbrzusza i w prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągania torebki glisson); odnotowano żółtaczkę. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W końcowym etapie pojawiają się krwawe wymioty. Po połączeniu zakrzepicy żyły dolnej dolnej obserwuje się obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych rozwija się zakrzepica naczyń krezkowych z bólem i biegunką. W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiari objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiertelnie za kilka dni..

Przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiari może być zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym. Choroba może objawiać się tylko powiększeniem wątroby ze stopniowym przywiązaniem bólu w prawym podżebrzu. W fazie rozszerzonej wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się wodobrzusze. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby. Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit..

- I typ zespołu Budd-Chiari - Niedrożność żyły głównej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej. - II typ zespołu Budd-Chiari - Niedrożność dużych żył wątrobowych. - III typ zespołu Budd-Chiari - niedrożność małych żył wątroby (choroba żylno-okluzyjna).

- Idiopatyczny zespół Budd-Chiari. U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

- Wrodzony zespół Budd-Chiari. Występuje z wrodzonym zwężeniem lub fuzją błoniastą dolnej żyły głównej.

- Zespół zakrzepowy Budd-Chiari. Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiari w 18% przypadków wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (policytemia, nocna napadowa hemoglobinuria, niedobór białka C, niedobór protrombiny III).

Ponadto przyczyną zespołu Budd-Chiari mogą być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

- pourazowe i / lub spowodowane procesem zapalnym. Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, stosowaniem leków immunosupresyjnych.

- Na tle nowotworów złośliwych. Zespół Budd-Chiari może wystąpić u pacjentów z rakami nerkowymi lub wątrobowokomórkowymi, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi żyły głównej dolnej.

- Na tle chorób wątroby. Zespół Budd-Chiari może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.

Epidemiologia

Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiari jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy mieszkańców.

W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiari wiąże się z zaburzeniami hematologicznymi (policytemia, nocna napadowa hemoglobinuria, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. U 20-30% pacjentów nie można zdiagnozować współistniejących chorób (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

Zespół Budd-Chiari objawia się w wieku 40-50 lat.

10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 55%. Śmierć następuje w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza..

Komplikacje i prognozy

Prognozy dotyczące zespołu Budd-Chiari są złe. Nawet przy wyeliminowaniu objawów pełne wyleczenie jest niemożliwe. Szybki kurs może prowadzić do śmierci w wyniku rozwoju powikłań zespołu:

  • ostra niewydolność wątroby;
  • krwawienie
  • encefalopatia;
  • nadciśnienie wrotne;
  • śpiączka.

Oczekiwana długość życia pacjenta, u którego zdiagnozowano chorobę Budd-Chiari, zależy od przyczyn tego stanu i prawdopodobieństwa jego wyeliminowania. Istnieją czynniki związane z dobrym rokowaniem: młody wiek, brak lub łatwość korygowania wodobrzusza, niskie stężenie kreatyniny.

Powody

Obecnie przyczyny zespołu Budd-Chiari w 30% przypadków nie zostały ustalone. Takie choroby nazywane są idiopatycznymi. Wśród znanych przyczyn zakrzepicy żył wątrobowych znajdują się czynniki prowadzące do mechanicznego zwężenia światła żyły głównej dolnej i żył wątrobowych:

  • uraz brzucha;
  • operacje;
  • wady rozwojowe żyły głównej dolnej;
  • uraz podczas cewnikowania żyły głównej dolnej;
  • operacje;
  • ostre zapalenie otrzewnej;
  • wędrowne zakrzepowe zapalenie żył;
  • patologia wątroby;
  • policytemia;
  • proces zakaźny: kiła, gruźlica;
  • wrodzone i nabyte zaburzenia hematologiczne.

Na podstawie ustalenia przyczyn rozwoju choroby można wyróżnić kilka postaci zespołu Budd-Chiari:

  • idiopatyczny (nieznane przyczyny);
  • pourazowy;
  • wrodzony (z powodu upośledzonego tworzenia żyły głównej dolnej);
  • zakrzepowy (z zaburzeniami czynności krwi);
  • na tle patologii raka;
  • przeciw marskości wątroby.