Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą zapalną, zależną od odporności postępującą chorobą wątroby charakteryzującą się obecnością specyficznych autoprzeciwciał, podwyższonym poziomem globulin gamma i wyraźną pozytywną odpowiedzią na trwające leczenie immunosupresyjne.

Po raz pierwszy szybko postępujące zapalenie wątroby z marskością wątroby (u młodych kobiet) zostało opisane w 1950 r. Przez J. Waldenstroma. Chorobie towarzyszyła żółtaczka, wzrost poziomu globulin gamma w surowicy, naruszenie funkcji menstruacyjnej i dobrze reagowała na hormonalną terapię adrenokortykotropową. Na podstawie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) znalezionych we krwi pacjentów, które są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego (toczeń), w 1956 r. Chorobę nazwano „toczniowym zapaleniem wątroby”; termin „autoimmunologiczne zapalenie wątroby” został wprowadzony prawie 10 lat później, w 1965 r.

Ponieważ w pierwszej dekadzie po autoimmunologicznym zapaleniu wątroby opisano go po raz pierwszy, częściej zdiagnozowano go u kobiet w młodym wieku, błędna opinia, że ​​jest to choroba młodych ludzi, nadal pozostaje. W rzeczywistości średni wiek pacjentów wynosi 40–45 lat, co wynika z dwóch szczytów zachorowalności: w wieku od 10 do 30 lat i od 50 do 70 lat. Charakterystyczne jest, że po 50 latach autoimmunologiczne zapalenie wątroby debiutuje dwa razy częściej niż przed 30.

Częstość występowania choroby jest niezwykle niska (jest to jednak jedna z najczęściej badanych w strukturze patologii autoimmunologicznej) i różni się znacznie w różnych krajach: wśród populacji europejskiej częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi 0,1-1,9 przypadków na 100 000, a na przykład w Japonii - tylko 0,01-0,08 na 100 000 mieszkańców rocznie. Częstość występowania wśród przedstawicieli różnych płci jest również bardzo różna: stosunek chorych kobiet do mężczyzn w Europie wynosi 4: 1, w Ameryce Południowej - 4,7: 1, w Japonii - 10: 1.

U około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowa, gdy zostanie zbadana z innego powodu, u 30% ciężkość uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Głównym substratem rozwoju postępujących zmian zapalnych i martwiczych w tkance wątroby jest reakcja autoagresji immunologicznej na własne komórki. Kilka rodzajów przeciwciał znajduje się we krwi pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, ale najważniejsze dla rozwoju zmian patologicznych są autoprzeciwciała mięśni gładkich lub przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA) i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

Działanie przeciwciał SMA jest skierowane przeciwko białku w najmniejszych strukturach komórek mięśni gładkich, przeciwciała przeciwjądrowe działają przeciwko jądrowemu DNA i białkom jąder komórkowych.

Przyczynowe czynniki wyzwalające łańcuch autoimmunologiczny nie są niezawodnie znane.

Szereg wirusów o działaniu hepatotropowym, niektóre bakterie, aktywne metabolity substancji toksycznych i leczniczych oraz predyspozycje genetyczne są uważane za możliwe prowokujące utratę zdolności układu odpornościowego do rozróżnienia między własnym a drugim.

  • wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D;
  • Wirusy Epsteina - Barr, odra, HIV (retrowirus);
  • Wirus opryszczki pospolitej (prosty);
  • interferony;
  • antygen salmonelli Vi;
  • grzyby drożdżowe;
  • przenoszenie alleli (strukturalne warianty genów) HLA DR B1 * 0301 lub HLA DR B1 * 0401;
  • przyjmowanie metyldopy, oksyfenizatyny, nitrofurantoiny, minocykliny, diklofenaku, propylotiouracylu, izoniazydu i innych leków.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Charakteryzuje się klasycznym obrazem klinicznym (lupoidalne zapalenie wątroby), obecnością przeciwciał ANA i SMA, współistniejącą patologią immunologiczną w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, cukrzyca itp.), Powolny przebieg bez gwałtownych objawów klinicznych.
  2. Ma złośliwy przebieg, niekorzystne rokowanie (do czasu rozpoznania marskość wątroby jest już wykrywana u 40-70% pacjentów), rozwija się również częściej u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 przeciwko cytochromowi P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są bardziej wyraźne niż w przypadku typu I..
  3. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP na rozpuszczalny antygen wątroby.

Obecnie kwestionuje się istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; Proponuje się, aby uznać to nie za niezależną formę, ale za szczególny przypadek choroby typu I..

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby wymagają leczenia przez całe życie, ponieważ w większości przypadków choroba powraca.

Podział autoimmunologicznego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącej wartości klinicznej, co stanowi większe zainteresowanie naukowe, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w zakresie środków diagnostycznych i taktyk leczenia.

Objawy

Manifestacje choroby są niespecyficzne: nie ma ani jednego znaku, który pozwoliłby nam jednoznacznie zaklasyfikować ją jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się z reguły stopniowo od takich ogólnych objawów (nagły początek występuje w 25-30% przypadków):

  • zły ogólny stan zdrowia;
  • zmniejszenie tolerancji na nawykową aktywność fizyczną;
  • senność;
  • szybka zmęczenie;
  • ciężar i poczucie pełni w prawym podżebrzu;
  • przemijające lub trwałe żółtawe zabarwienie skóry i twardówki;
  • ciemne zabarwienie moczu (kolor piwa);
  • epizody wzrostu temperatury ciała;
  • zmniejszony lub całkowity brak apetytu;
  • ból mięśni i stawów;
  • nieregularne miesiączki u kobiet (aż do całkowitego ustąpienia miesiączki);
  • spontaniczne ataki tachykardii;
  • swędząca skóra;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • miejscowe krwotoki, pajączki na skórze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową, na którą wpływa szereg narządów wewnętrznych. Pozawątrobowe objawy immunologiczne związane z zapaleniem wątroby są wykrywane u około połowy pacjentów i najczęściej są reprezentowane przez następujące choroby i stany:

  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • Zespół Sjogrena;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • niedokrwistość hemolityczna;
  • małopłytkowość autoimmunologiczna;
  • reumatyczne zapalenie naczyń;
  • zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
  • Zespół Raynauda;
  • Bielactwo
  • łysienie;
  • liszaj płaski;
  • astma oskrzelowa;
  • twardzina ogniskowa;
  • Zespół CREST;
  • zespół nakładania się;
  • zapalenie wielomięśniowe;
  • cukrzyca insulinozależna.

U około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowa, gdy zostanie zbadana z innego powodu, u 30% ciężkość uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Diagnostyka

Przeprowadzane jest kompleksowe badanie pacjenta w celu potwierdzenia diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Manifestacje choroby są niespecyficzne: nie ma ani jednego znaku, który pozwoliłby nam jednoznacznie zaklasyfikować ją jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Przede wszystkim należy potwierdzić brak transfuzji krwi i historię nadużywania alkoholu oraz wykluczyć inne choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych (strefa wątrobowo-żółciowa), takie jak:

  • wirusowe zapalenie wątroby (głównie B i C);
  • Choroba Wilsona;
  • niedobór alfa-1-antytrypsyny;
  • hemochromatoza;
  • narkotykowe (toksyczne) zapalenie wątroby;
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
  • pierwotna marskość żółciowa.

Laboratoryjne metody diagnostyczne:

  • oznaczanie poziomu globuliny gamma w surowicy lub immunoglobuliny G (IgG) (zwiększa się co najmniej 1,5 razy);
  • wykrywanie przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (SMA), przeciwciał mikrosomalnych wątrobowo-nerkowych (LKM-1), przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu (SLA / LP), receptora asialoglikoproteinowego (ASGPR), autoprzeciwciał przeciw aktynie (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (miano u dorosłych ≥ 1:88, u dzieci ≥ 1:40);
  • oznaczanie poziomu transaminaz ALT i AST we krwi (wzrost).
  • USG jamy brzusznej;
  • obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny;
  • przebicie biopsji, a następnie badanie histologiczne próbek biopsji.

Leczenie

Główną metodą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glukokortykosteroidami lub ich kombinacja z cytostatykami. Jeśli odpowiedź na leczenie jest pozytywna, leki można anulować nie wcześniej niż za 1-2 lata. Należy pamiętać, że po odstawieniu leku 80–90% pacjentów wykazuje ponowną aktywację choroby.

Pomimo faktu, że u większości pacjentów istnieje pozytywna dynamika na tle terapii, około 20% pozostaje odpornych na leki immunosupresyjne. Około 10% pacjentów jest zmuszonych przerwać leczenie z powodu powikłań (erozja i owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy, wtórne powikłania zakaźne, zespół Itsenko-Cushinga, otyłość, osteoporoza, nadciśnienie tętnicze, ucisk tworzenia krwi itp.).

Przy złożonym leczeniu 20-letnie przeżycie przekracza 80%, przy dekompensacji procesu spada do 10%.

Oprócz farmakoterapii wykonywana jest pozaustrojowa hemokorekcja (plazmafereza objętościowa, krioafereza), co pozwala poprawić wyniki leczenia: ustąpienie objawów klinicznych, zmniejszenie stężenia globuliny gamma w surowicy i zmniejszenie miana przeciwciał.

W przypadku braku efektu farmakoterapii i hemokorekcji przez 4 lata wskazany jest przeszczep wątroby.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Powikłaniami autoimmunologicznego zapalenia wątroby mogą być:

  • rozwój skutków ubocznych terapii, gdy zmiana stosunku ryzyka do korzyści sprawia, że ​​dalsze leczenie jest niepraktyczne;
  • encefalopatia wątrobowa;
  • wodobrzusze;
  • krwawienie z żylaków przełyku;
  • marskość wątroby;
  • niewydolność komórek wątroby.

Prognoza

W przypadku nieleczonego autoimmunologicznego zapalenia wątroby 5-letnie przeżycie wynosi 50%, 10-letnie - 10%.

Po 3 latach aktywnego leczenia uzyskano laboratoryjną i instrumentalnie potwierdzoną remisję u 87% pacjentów. Największym problemem jest reaktywacja procesów autoimmunologicznych, którą obserwuje się u 50% pacjentów w ciągu sześciu miesięcy i 70% po 3 latach od zakończenia leczenia. Po osiągnięciu remisji bez leczenia wspomagającego można ją utrzymać tylko u 17% pacjentów.

Przy złożonym leczeniu 20-letnie przeżycie przekracza 80%, przy dekompensacji procesu spada do 10%.

Dane te uzasadniają potrzebę leczenia przez całe życie. Jeśli pacjent nalega na przerwanie leczenia, konieczna jest obserwacja co 3 miesiące.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą charakteryzującą się przewlekłym stanem zapalnym wątroby, który jest wspierany przez proces autoimmunologiczny, ale którego przyczyna jest nadal nieznana..

Często dotyczy to osób, które już mają współistniejącą chorobę autoimmunologiczną, takich jak:

Głównymi objawami są objawy typowe dla przewlekłego zapalenia wątroby, chociaż w 30% przypadków patologia może przebiegać bezobjawowo (tj. Bez objawów klinicznych i / lub objawów):

Na dłuższą metę, jeśli skuteczne leczenie nie zostanie zorganizowane szybko, rozwinie się marskość wątroby z obrazem niewydolności wątroby.

Rozpoznanie opiera się na historii medycznej i badaniu fizykalnym z wykorzystaniem testów laboratoryjnych i badań obrazowych (ultradźwięki, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny); 30% pacjentów ma obraz marskości wątroby w momencie diagnozy.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na stosowaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, takich jak kortyzon i azatiopryna, z czasem leczenia do 2 lat. W 80% przypadków następuje całkowite wyleczenie i tylko w rzadkich przypadkach konieczna jest przeszczep wątroby: rokowanie staje się negatywne w postaci typu II, która dotyka głównie dzieci, w formach, które nie są podatne na leczenie i w końcowych stadiach marskości wątroby, z obrazem przewlekłej niewydolności wątroby.

Powody

Młode kobiety o stosunku około 3: 1 do mężczyzn najbardziej cierpią na to zapalenie wątroby. Czasami występuje nawet w dzieciństwie lub u osób starszych po 65 latach..

Zasadniczo autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje u 1 na 1000 osób, bez różnic etnicznych lub geograficznych..

Naukowcy odkryli istnienie predyspozycji genetycznych charakteryzujących się powiązaniem HLA-DR3 i HLA-DR4; jednak pojedynczy składnik genetyczny nie wystarczy, aby uzasadnić początek stanu zapalnego, który jest wywoływany przez autoimmunologiczny atak przeciwciał przeciwko komórkom wątroby spowodowany przez jeden lub więcej czynników zewnętrznych, takich jak:

  • poprzednie infekcje:
    • odra;
    • Wirusowe zapalenie wątroby;
    • wirus cytomegalii (zakażenie wirusem cytomegalii);
    • Wirus Epsteina - Barr (czynnik etiologiczny mononukleozy);
  • leki (np. atorwastatyna, minocyklina, trazodon).

Mechanizmem leżącym u podstaw tego ataku autoimmunologicznego jest tak zwana „mimikra molekularna”: niektóre antygeny wirusowe lub farmakologiczne są podobne do normalnych hepatocytów; przeciwciała wytwarzane przeciwko tym antygenom rozpoznają komórki wątroby jako obce komórki i atakują je, powodując proces zapalny prowadzący do zapalenia wątroby.

W medycynie istnieją dwie opcje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I: stanowi 75% całkowitej liczby przypadków. Charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciw ANA (przeciw jądru) i SMA (przeciw mięśniom gładkim). Może rozpocząć się w każdym wieku, zwłaszcza w młodym wieku od 30 lat. Całkiem dobrze uleczalny, prawie zawsze całkowicie leczony;
  • autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II: stanowi 25% przypadków z przeciwciałami przeciwko KLM (antymikrosomom wątrobowym i nerkowym) i antycytosolowi. Ta postać występuje głównie u dzieci z cięższym obrazem klinicznym, piorunującym początkiem i dość szybką ewolucją marskości wątroby. Słabo reaguje na leczenie, przebiega z różnymi nawrotami i wymaga długotrwałej terapii, która trwa przez wiele lat, aż do konieczności przeszczepu wątroby.

Czynniki ryzyka

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest często związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym:

Objawy

Obraz kliniczny jest podobny do przewlekłego zapalenia wątroby:

Z czasem, przy braku diagnozy i względnego leczenia, mogą pojawić się:

  • utrata apetytu z postępującą utratą masy ciała;
  • brak miesiączki u kobiet (brak cyklu miesiączkowego przez kilka miesięcy);
  • inne typowe objawy jawnej marskości wątroby.

Marskość wątroby jest chorobą wątroby, w której dochodzi do zniszczenia hepatocytów i tworzenia włóknistej tkanki bliznowatej, która zastępuje zdrowy miąższ wątroby. Następnie pojawia się postępujący obraz niewydolności wątroby z dość poważnymi objawami, takimi jak:

  • żółtaczka (żółtawe zabarwienie skóry, błon śluzowych i oczu);
  • wodobrzusze (wysięk płynu w jamie brzusznej ze znacznym wzdęciem);
  • zmiana wskaźników czynności wątroby (np. transaminaz);
  • encefalopatia wątrobowa (forma choroby mózgu z objawami neurologicznymi, takimi jak:
    • zamieszanie psychiczne;
    • zmiana świadomości i zachowania;
    • śpiączka;)
  • krwioplucie z powodu pęknięcia żylaków przełyku (wydzielina krwi z jamy ustnej),
  • nadciśnienie wrotne (podwyższone ciśnienie krwi w żyle wrotnej, po marskości wątroby).

Należy pamiętać, że do 30% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie wykazuje żadnych uderzających objawów, które pogarszają rokowanie, ponieważ rozpoznano go późno, z marskością wątroby i mniejszą odpowiedzią na leczenie.

Diagnostyka

Ścieżka diagnostyczna rozpoczyna się od wywiadu: lekarz zwraca się do pacjenta z prośbą o udzielenie informacji o pojawieniu się pierwszych objawów, ich naturze i obecności wszelkich powiązanych patologii.

Badanie fizykalne ujawnia typowe objawy i oznaki zapalenia wątroby.

Badania laboratoryjne w większości przypadków pozwalają postawić wiarygodną diagnozę, z wyłączeniem innych przyczyn zapalenia wątroby. U chorych chorych występują głównie następujące objawy wskazujące na ten typ zapalenia wątroby:

  • wysokie poziomy transaminaz;
  • wzrost γ-globulin, ze szkodą dla IgG;
  • obecność określonych autoprzeciwciał, ANA, anty-SMA, anty-LKM, anty-LC1,...

Jednak 10% pacjentów nie ma dodatnich przeciwciał..

Badania wizualne (ultradźwięki wątroby, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny) są przydatne do oceny ciężkości uszkodzenia wątroby i do wyeliminowania innych chorób wątroby, które mają ten sam obraz kliniczny..

W przypadku wątpliwości diagnostycznych przed rozpoczęciem leczenia może być konieczne przeprowadzenie biopsji wątroby, badania inwazyjnego, które jednak pozwala zdiagnozować chorobę z histologicznego punktu widzenia i ocenić stopień uszkodzenia wątroby (z opisem stadium marskości wątroby).

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Leczenie tej postaci zapalenia wątroby ma na celu wyłączenie autoimmunologicznego procesu zapalnego, zapobieganie postępowi uszkodzenia i marskości wątroby.

Terapia farmakologiczna polega na zastosowaniu:

  • Kortykosteroidy: zmniejszają proces zapalny i aktywność układu odpornościowego. Stosuje się kortyzon i jego najsilniejsze syntetyczne pochodne: prednizon, metyloprednizolon i betametazon..
  • Leki immunosupresyjne: bardzo skutecznie blokują produkcję autoprzeciwciał, co prowadzi do tymczasowej immunosupresji. Spośród leków immunosupresyjnych stosuje się głównie azatioprynę..

W zależności od nasilenia obrazu klinicznego leczenie może trwać nawet dłużej niż 2 lata, szczególnie w przypadku postaci typu II.

Przeszczep wątroby jest wskazany u pacjentów, którzy nie reagują lekami na autoimmunologiczne zapalenie wątroby i mają wiarygodny obraz marskości wątroby. Jednak w 40% przypadków choroba powraca z nawrotem nawet po przeszczepie wątroby.

Powikłania

Jeśli nie leczy się autoimmunologicznego zapalenia wątroby, patologia cofnie się, powodując następujące powikłania:

  • marskość wątroby (poważny stan patologiczny, w którym umiera tkanka wątroby);
  • niewydolność wątroby (zespół kliniczny, który rozwija się z zaburzeniami czynności wątroby);
  • rak wątroby;
  • nadciśnienie wrotne (podwyższone ciśnienie krwi w żyle wrotnej);
  • niedokrwistość hemolityczna (choroba, w której skraca się oczekiwana długość życia czerwonych krwinek);
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego (zapalenie jelita grubego);
  • zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego);
  • reumatoidalne zapalenie stawów (choroba, która prowadzi do zginania stawów);
  • skórne zapalenie naczyń (zapalenie małych tętnic skóry).

Prognoza

Prognozy dotyczące autoimmunologicznego zapalenia wątroby zależą od terminowości i adekwatności terapii. W przypadku braku terapii rokowanie nie jest najkorzystniejsze - śmiertelność w ciągu 5 lat sięga 50%. Przy odpowiedniej nowoczesnej terapii liczba ta spada do 20%.

Zapobieganie

Niestety, autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby nie można zapobiec. W przypadku tego typu zapalenia wątroby możliwe jest tylko wtórne zapobieganie, polegające na regularnych wizytach u gastroenterologa i ciągłym monitorowaniu poziomu przeciwciał, immunoglobulin i aktywności enzymów wątrobowych.

Pacjentom z tą chorobą zaleca się przestrzeganie schematu oszczędzania i diety, ograniczanie stresu fizycznego i emocjonalnego, odmawianie szczepień zapobiegawczych, ograniczanie stosowania różnych leków nie przepisanych przez lekarza.

Czy można wyleczyć autoimmunologiczne zapalenie wątroby? Nowoczesne metody terapii i rokowania dla pacjentów

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem wątroby, którego etiologia jest nieznana. Podstawą choroby jest tworzenie autoprzeciwciał (agresywnych substancji, które oddziałują z antygenami własnego ciała), które wpływają na tkankę wątroby.

Choroba rozwija się dość rzadko, na około 100 000 populacji przypada około 15 przypadków, ale ostatnio lekarze zauważyli wzrost zachorowalności. Według ekspertów łączna liczba pacjentów w Rosji wynosi około dwudziestu tysięcy osób.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby we współczesnym społeczeństwie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje częściej u kobiet, u każdego chorego mężczyzny występują średnio trzy kobiety z tą patologią. Choroba dotknęła osoby w każdym wieku: dzieci, osoby w średnim wieku, osoby starsze, ale największa liczba pacjentów mieści się w przedziale od 20 do 30 lat i od 50 do 70 lat.

Wśród wszystkich przewlekłych patologii dotyczących uszkodzenia tkanki wątroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w 20% przypadków.

Poważność tej choroby polega na tym, że około jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby już w chwili rozpoznania rozwija marskość wątroby..

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Uważa się, że podstawą choroby jest naruszenie funkcji układu odpornościowego, w wyniku czego mechanizmy ochronne własnego ciała przestają rozpoznawać swoje komórki i tkanki i zaczynają je atakować, powodując stan zapalny, uszkodzenie i zniszczenie. Eksperci sugerują, że warunkiem autoagresji układu odpornościowego są:

  • cechy genetyczne (predyspozycje do rozwoju reakcji pośredniczonych przez układ odpornościowy);
  • infekcje wirusowe, szczególnie te, które atakują tkankę wątroby;
  • częste niekontrolowane zażywanie narkotyków;
  • niekorzystne czynniki środowiskowe.

Pomimo istnienia tych teorii i założeń, oficjalne i wiarygodne przyczyny rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie zostały jeszcze ustalone.

Klasyfikacja

Na podstawie zidentyfikowanych markerów serologicznych eksperci wyróżniają dwa typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • pierwszy typ charakteryzuje się obecnością ANA i SMA (autoprzeciwciał) w surowicy krwi; do 80% pacjentów ma ten szczególny typ, z czego 70% stanowią kobiety;
  • drugi typ charakteryzuje się pojawieniem się w surowicy krwi autoprzeciwciał anty-LKM-1 i / lub anty-LC1 i / lub anty-LC3; do 95% wszystkich pacjentów to dzieci.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Częste objawy

Objawy kliniczne odnotowuje się u około dwóch trzecich pacjentów, podczas gdy pacjenci koncentrują się na niespójności objawów, ich okresowym wyglądzie; rzadko wszystkie następujące zdarzenia występują jednocześnie:

  • ogólne osłabienie, letarg, upośledzenie wydajności, zmęczenie;
  • ból stawu
  • wzrost temperatury ciała;
  • ciężkość i dyskomfort w prawym podżebrzu;
  • nudności, zmniejszony apetyt;
  • świąd, wysypka;
  • zespół żółtaczkowy.

Objawy marskości wątroby

W przypadku marskości wątroby powstają szczególne objawy:

  • „Głowa meduzy” (powiększona sieć żylna stwierdzona podczas badania brzucha);
  • krwawienie z żylaków przełyku (wymioty z krwią);
  • rumień dłoniowy (zaczerwienienie powierzchni dłoniowej dłoni);
  • wzrost wielkości śledziony;
  • wodobrzusze (gromadzenie się wolnego płynu w jamie brzusznej);
  • zaburzenia trawienne (biegunka, nudności, wzdęcia);
  • ból brzucha;
  • „Pajączki” na skórze;
  • ginekomastia (wzrost wielkości gruczołów sutkowych u mężczyzn);
  • żółtaczka (żółtaczkowe zabarwienie błon śluzowych i skóry z powodu wzrostu stężenia bilirubiny we krwi);
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • encefalopatia wątrobowa (zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego rozwijające się wraz z niewydolnością wątroby).

Powikłania choroby

  • nowotwory złośliwe (rak wątrobowokomórkowy, a także guzy pozawątrobowe);
  • marskość wątroby (z możliwym rozwojem powikłań);
  • ryzyko wzrostu częstości występowania chorób zakaźnych podczas terapii immunosupresyjnej;
  • powikłania związane z występowaniem działań niepożądanych podczas leczenia (nadciśnienie tętnicze, zwiększona zakrzepica, osteoporoza, wrzody żołądkowo-jelitowe, zaburzenia psychiczne i wiele innych).

Badanie w celu wykluczenia innej choroby wątroby

W celu diagnostyki różnicowej autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby i innego zapalenia wątroby (wirusowe, narkotykowe, alkoholowe, toksyczne i inne), a także choroby Wilsona-Konovalova, stłuszczenia wątroby i tak dalej, należy wykonać następujące czynności:

  1. Historia biorąc. Lekarz jest zainteresowany tym, czy pacjent miał transfuzję krwi i jej składników, nadużywanie alkoholu, dożylne podawanie narkotyków, niezabezpieczony przypadkowy stosunek seksualny, leki hepatotoksyczne (powodujące uszkodzenie wątroby).
  2. Analiza moczu (wykryto wzrost stężenia bilirubiny).
  3. Wykrywanie poziomu ferrytyny, transferytyny i żelaza w surowicy krwi (wzrost ich poziomu wskazuje na obecność hemochromatozy - nagromadzenie żelaza w tkankach, w szczególności w wątrobie).
  4. Oznaczanie poziomu ceruloplazminy we krwi (spadek wykrywa się w chorobie Wilsona-Konovalova - zaburzony metabolizm miedzi i jej odkładanie w wielu narządach, w tym w wątrobie, powodując marskość wątroby).
  5. Badanie moczu i krwi polega na obecności w nich miedzi (wzrost wskazuje na obecność choroby Wilsona-Konovalova).
  6. Badanie krwi na obecność markerów wirusowego zapalenia wątroby.
  7. Badanie ultrasonograficzne wątroby.
  8. Obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.

Laboratoryjne i instrumentalne metody diagnostyczne potwierdzające obecność autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  1. Chemia krwi. Ujawniono następujące zmiany: wzrost zawartości bilirubiny, transaminaz wątrobowych (ponadto występuje wzrost głównie ALT, a nie AST), GGT, immunoglobuliny G (IgG).
  2. Identyfikacja autoprzeciwciał zdolnych do uszkodzenia komórek wątroby.
  3. Badanie histologiczne próbek z biopsji wątroby. Jest wykonywany w celu określenia zmian patologicznych, które występują, gdy pojawia się autoimmunologiczne zapalenie wątroby..
  4. Brak oznak uszkodzenia wątroby o innej etiologii.

Badania identyfikujące powikłania autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  1. Pełna morfologia krwi (niedokrwistość, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi, wzrost liczby białych krwinek i szybkość sedymentacji erytrocytów).
  2. Biochemiczne badanie krwi (zmniejszenie całkowitego białka, fibrynogenu, protrombiny, zwiększenie aktywności aminotransferaz wątrobowych, bilirubiny, fosfatazy alkalicznej).
  3. Fibrogastroduodenoskopia (żylaki przełyku, czasami krwawienie z nich).
  4. Fibroelastometria (wskazuje stopień zwłóknienia (zastąpienie prawidłowej łącznej tkanki wątroby), z dużym prawdopodobieństwem określa obecność marskości wątroby).
  5. Badanie ultrasonograficzne wątroby (charakterystyczne są objawy zwłóknienia).
  6. Tomografia komputerowa wątroby (określa nowotwory i marskość wątroby).
  7. Biopsja wątroby (badanie histologiczne tkanki ujawnia ogniska zwłóknienia).
  8. Analiza koprologiczna (twórca - obfitość niestrawionego białka w kale, steatorrhea - pojawienie się tłuszczu w stolcu, lekki stolec).

Którzy pacjenci są wskazani do leczenia immunosupresyjnego??

Leczenie immunosupresyjne - terapia stosowana w celu tłumienia aktywności mechanizmów autoimmunologicznych. Zazwyczaj do hamowania syntezy autoprzeciwciał stosuje się azatioprynę, cyklosporynę, metotreksat, prednizolon i inne..

Bezwzględne wskazania na spotkanie

  • znaczny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych lub połączenie umiarkowanego wzrostu ich poziomu i wzrostu zawartości immunoglobuliny G;
  • obecność martwicy w wątrobie (śmierć miejsc tkanek);
  • intensywność kliniczna.

Względne wskazania do terapii

  • umiarkowany wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych i immunoglobuliny G;
  • obecność obwodowego zapalenia wątroby;
  • umiarkowana żółtaczka, ból stawów, osłabienie;
  • obecność labilności emocjonalnej, nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, osteopenii, umiarkowany spadek liczby płytek krwi i białych krwinek.

Leczenie nie jest zalecane

Pokazano dynamiczne monitorowanie stanu pacjenta:

  • przebieg bezobjawowy na tle normalnego lub nieznacznie podwyższonego poziomu AST i immunoglobuliny G;
  • obecność nieaktywnej marskości wątroby lub wrotnego zapalenia wątroby;
  • znaczny spadek liczby leukocytów i płytek krwi;
  • psychoza, złamania kości, pogorszenie przebiegu nadciśnienia tętniczego, cukrzyca;
  • przeciwwskazania do podawania leków immunosupresyjnych.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Podstawą leczenia jest wybór schematu leczenia immunosupresyjnego. Leki są przyjmowane przez długi czas, tylko lekarz powinien zadać pytanie o zmniejszenie dawki lub odstawienie leku.

Lekami z wyboru w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby są prednizolon lub metyloprednizolon. Często zaleca się dodatkowe stosowanie azatiopryny w celu zmniejszenia dawki leku (podczas przyjmowania dużych dawek prednizonu lub metyloprednizolonu zwiększa się ryzyko wystąpienia poważnych i niebezpiecznych działań niepożądanych).

Alternatywne leczenie przeprowadza się przy użyciu Budezonidu, Sellsept, Cyklosporyny A, Prograf, Cyklofosfamidu. Leki te są przepisywane w przypadku nieefektywności, wystąpienia poważnych skutków ubocznych lub przeciwwskazań do użytkowania środków trwałych.

Przeszczep wątroby

Przeszczep wątroby jest czasem jedynym sposobem na uratowanie pacjenta cierpiącego na autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Taka potrzeba pojawia się w około 10% przypadków.

Główne objawy wskazujące na potrzebę rozważenia kwestii przeszczepienia wątroby:

  • pogorszenie marskości wątroby;
  • krwawienie z żylaków przełyku z marskością wątroby;
  • niewrażliwość na leczenie immunosupresyjne w połączeniu z postępującym przebiegiem zapalenia wątroby (w połączeniu z groźną niewydolnością wątroby).

Powody, dla których przeszczep wątroby często staje się problematyczny:

  • brak wystarczającej liczby biorców odpowiednich do przeszczepu;
  • wysoki koszt operacji i zapotrzebowanie na nowoczesny sprzęt medyczny;
  • wysokie ryzyko odrzucenia przeszczepionego narządu;
  • potrzeba leczenia przez całe życie po operacji.

Pomimo wszystkich trudności i wad tej metody leczenia wyniki transplantacji są imponujące: pięcioletnie przeżycie wynosi ponad 90%.

Istnieje ryzyko rozwoju autoimmunologicznego uszkodzenia przeszczepionej wątroby. Jednak podawanie leków immunosupresyjnych po przeszczepie nie tylko zmniejsza ryzyko odrzucenia narządu, ale także zapobiega rozwojowi nawrotów.

Wyniki leczenia

  1. Umorzenie. Istnieje normalizacja parametrów laboratoryjnych, obraz histologiczny tkanki wątroby, ustępowanie objawów klinicznych.
  2. Niekompletna remisja (stabilizacja). Wynik ten jest wskazany, jeśli za pomocą terapii można zatrzymać dalszy postęp choroby. Całkowita remisja nie została osiągnięta, dlatego leczenie jest często sprawdzane i dostosowywane w celu uzyskania bardziej skutecznego wyniku..
  3. Recydywa. Zwykle obserwuje się to ze zmniejszeniem dawki leków lub zniesieniem leczenia immunosupresyjnego i objawia się pogorszeniem parametrów laboratoryjnych i histologicznych, a także postępującym pogorszeniem stanu pacjenta (wzrost objawów klinicznych).
  4. Odporność Niewrażliwość na przepisaną odpowiednią terapię immunosupresyjną objawia się postępem wszystkich objawów typowych dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Pacjenci z tym przebiegiem choroby są kandydatami do przeszczepu wątroby..

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u kobiet w ciąży

Funkcje patologii:

  • obecność autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest przeciwwskazaniem do planowania ciąży;
  • autoimmunologiczne zapalenie wątroby po raz pierwszy wykryte we wczesnych stadiach ciąży nie jest uważane za wskazanie do aborcji;
  • zaostrzenie choroby często stwierdza się w pierwszym trymestrze ciąży i w okresie poporodowym, co sugeruje wzrost dawek leków immunosupresyjnych;
  • podstawą leczenia immunosupresyjnego w tej grupie pacjentów jest przyjmowanie azatiopryny (prawdopodobnie razem z prednizolonem);
  • przy braku terapii immunosupresyjnej u kobiet w ciąży następuje szybki postęp przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby i powstawania marskości wątroby;
  • leczenie azatiopryną i / lub metyloprednizolonem jest możliwe podczas karmienia piersią.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u pacjentów w podeszłym wieku

Funkcje patologii:

  • często odnotowuje się skąpe objawy;
  • terapia immunosupresyjna jest dobierana bardzo ostrożnie w oparciu o obecność współistniejących chorób;
  • krótkotrwałe podawanie prednizolonu lub metyloprednizolonu jest praktykowane z ich późniejszym anulowaniem (ze względu na prawdopodobieństwo wystąpienia dużej liczby niepożądanych działań podczas leczenia), wówczas zaleca się jednoczesne stosowanie budezonidu z azatiopryną.

Wniosek

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest niebezpieczną i poważną chorobą. W przypadku piorunującego początku lub rozwoju marskości wątroby z powikłaniami pacjent może umrzeć. Jeśli pacjent ma ciężki przebieg choroby, ale z jakiegoś powodu nie przeprowadza się leczenia, ryzyko śmierci w ciągu najbliższych sześciu miesięcy wynosi około 40%, a ci, którzy przeżyli, prawie zawsze rozwiną marskość wątroby.

Wczesne wykrycie choroby pozwala osiągnąć skuteczny wynik podczas leczenia, a długoterminowa terapia immunosupresyjna jest podstawą do kontrolowania przebiegu choroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozwija się podczas nieprawidłowego działania układu odpornościowego, gdy organizm atakuje własne komórki. Przyczyną choroby stają się inne zmiany narządowe, w tym wirusowe zapalenie wątroby, a objawy często przypominają inne choroby autoimmunologiczne. Leczenie w większości przypadków jest skuteczne i może znacznie przedłużyć życie danej osoby i poprawić jej jakość. Przy nagłym ostrym rozwoju choroby rokowanie jest gorsze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) jest chorobą, w której komórki wątroby są niszczone przez własny układ odpornościowy. Do końca przyczyny tego, co się dzieje, nie są wyjaśnione. W tym samym czasie rozwija się zapalenie miąższu, a jeśli nie jest leczone, prowadzi do marskości wątroby.

Komórki umierają, powstaje tkanka łączna, co narusza wydajność narządu. Choroba jest rzadka, dotyka głównie młode kobiety, chociaż czasami występuje u mężczyzn.

W przypadku tej choroby ludzki układ odpornościowy walczy z własnymi komórkami. Zakłada się, że niepowodzenie występuje z powodu przeniesienia patologii wirusowych: choroby Epsteina-Barra, opryszczki lub zapalenia wątroby typu A, B, C.

Odrębne badania sugerują, że zespół ma charakter dziedziczny. U dzieci w wieku poniżej dziesięciu lat choroba praktycznie się nie rozwija.

Objawy rozwijają się indywidualnie. U jednej czwartej pacjentów nie występują żadne objawy aż do rozwoju powikłań. W większości przypadków choroba zaczyna się ostro, przypominając objawy wirusowego zapalenia wątroby. Często chorobie towarzyszą objawy nietypowe..

Najbardziej charakterystyczne objawy to:

  • zażółcenie skóry;
  • ciemnienie płynów biologicznych;
  • nadmierne zmęczenie, które utrudnia zwykłe czynności;
  • powiększone węzły chłonne wątroby i śledziony;
  • wzrost temperatury ciała powyżej 39 stopni;
  • dyskomfort w jamie brzusznej po prawej stronie;
  • wspólne patologie, którym towarzyszy obrzęk i ból;
  • aktywny wzrost włosów na ciele.
  • zmniejszony apetyt;
  • ogólna słabość.

Z objawami nadnerczy symptomatologia choroby przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty lub inne patologie ogólnoustrojowe.

Chorobie często towarzyszy nadmierna produkcja hormonów nadnerczy. To powoduje rozwój kompleksu objawów Cushingoidy. Obejmuje:

  • zmniejszenie masy mięśniowej kończyn;
  • szybki przyrost masy ciała;
  • jasny czerwony rumieniec na policzkach;
  • rozstępy na brzuchu i pośladkach lub biodrach;
  • pigmentacja łokci, talii lub szyi.

Obecność wszystkich objawów u każdego pacjenta nie jest konieczna. Aby podejrzewać chorobę, wystarczy obecność niektórych z nich.

Choroba może mieć ostry początek. W tym przypadku obserwuje się wyjątkowo ciężki przebieg, któremu towarzyszy rozwój piorunującego zapalenia wątroby. Większość komórek wątroby umiera szybko, w wyniku czego powstaje wiele toksyn, które mogą wpływać na ośrodkowy układ nerwowy. Sytuacja ma niekorzystne rokowania.

Choroba jest klasyfikowana zgodnie z rodzajem przeciwciała we krwi. Istnieją trzy główne typy:

TypOpis
PierwszyDiagnozuje się go w obecności przeciwciał na komórki mięśni gładkich, białka aktynowego, przeciwciał przeciwjądrowych. Dotyczą one substancji zdolnych do wiązania się ze strukturami jądra komórkowego.
drugaCharakteryzuje się wykrywaniem przeciwciał przeciwko mikrosomom komórek nerek i wątroby. Są to cząstki, które powstają w wyniku wirowania struktur wewnątrzkomórkowych
TrzeciW tej postaci choroby pojawiają się przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi nerkowemu. Substancja ta jest odpowiedzialna za syntezę białek.

Leczenie zależy bezpośrednio od rodzaju patologii, dlatego bardzo ważne jest prawidłowe jej ustalenie.

Najpoważniejszym powikłaniem choroby wątroby jest marskość wątroby. Ale ponieważ choroba ma charakter ogólnoustrojowy, może wpływać na inne narządy, powodując:

  • zapalenie opłucnej;
  • zapalenie wielostawowe;
  • cukrzyca;
  • zapalenie mięśnia sercowego;
  • zapalenie osierdzia;
  • wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • niedokrwistość hemolityczna;
  • zapalenie wielomięśniowe;
  • zespół hipereozynofilowy;
  • zapalenie naczyń.

Diagnoza obejmuje wywiad, badanie i dodatkowe metody. Wyjaśnia się, czy rodzina ma choroby autoimmunologiczne, infekcje wirusowe (zapalenie wątroby lub HIV) u samego pacjenta. Status pacjenta oceniany na podstawie badania.

Konieczne jest wykluczenie innych rodzajów zapalenia wątroby. W tym celu wykonuje się testy poziomu przeciwciał we krwi przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i C. Następnie przeprowadza się badanie pod kątem uszkodzenia narządu autoimmunologicznego. Zalecana jest analiza biochemiczna: oznaczanie fosfatazy alkalicznej, enzymów wątrobowych, amylazy i bilirubiny.

Pokazano badanie stężenia immunoglobulin. W większości lgG wzrosła, a reszta jest normalna. W niektórych przypadkach IgG jest również normalne, co utrudnia diagnozę. Testowanie na obecność swoistych przeciwciał w celu określenia rodzaju choroby.

Konieczne jest badanie histologiczne tkanki w celu potwierdzenia diagnozy. Za pomocą mikroskopii można zauważyć zmiany w komórkach, obecność pól limfocytów, obrzęk hepatocytów i ich martwicę.

Podczas przeprowadzania ultradźwięków wykrywane są oznaki martwicy komórek wątroby, którym towarzyszy wzrost wielkości narządu i wzrost echogeniczności jego odcinków. Często występują oznaki nadciśnienia wrotnego (rozszerzenie żyły wątrobowej i zwiększone ciśnienie). Oprócz ultradźwięków stosuje się CT i MRI..

Po potwierdzeniu diagnozy przepisywane są leki. Leczenie choroby ma na celu wyeliminowanie objawów klinicznych i przedłużenie okresu remisji.

Stosowane są glukokortykosteroidy: prednizon, prednizon. Leczenie występuje w dwóch postaciach: terapii początkowej i podtrzymującej.

Najnowocześniejszy jest uważany za połączenie preparatów budezonidu i azatiopryny. Wykazują wysoką skuteczność w leczeniu choroby w ostrym stadium. Z szybkim i ciężkim przebiegiem przepisuje się cyklosporynę, mykofenolan mofetylu i takrolimus. Leki znacznie hamują układ odpornościowy.

Czas trwania leczenia nawrotu lub pierwotnej infekcji wynosi około 6-9 miesięcy. Następnie pacjent zostaje przeniesiony na niższe dawki leków. W nawrotach stosuje się duże dawki prednizonu i azatiopryny. Po zatrzymaniu ostrej fazy przejdź do początkowej terapii i leczenia podtrzymującego.

Leczenie glikokortykosteroidami jest wskazane tylko w przypadku klinicznych objawów choroby. Przy ich braku i niewielkich zmianach w tkankach nie jest to przeprowadzane. Jeśli czas remisji przekracza dwa lata, leki stopniowo zaczynają być anulowane. Jeśli wystąpi nawrót, są one przywracane w tych samych dawkach..

Stosowanie glikokortykosteroidów u niektórych pacjentów może powodować poważne działania niepożądane. Do grupy ryzyka należą pacjenci z jaskrą, cukrzycą, kobiety w ciąży, osoby z nadciśnieniem tętniczym i osteoporozą. W takim przypadku jeden z leków zostaje anulowany, pozostaje prednizon lub azatiopryna. Dawkę dobiera się zgodnie z objawami..

Aby skutecznie leczyć tę chorobę w dzieciństwie, należy ją jak najszybciej zdiagnozować. W pediatrii stosuje się prednizon. Planując ciążę u kobiet podczas remisji, zaleca się ją wziąć, ponieważ nie wpływa ona na płód. Jeśli podczas ciąży wystąpi nawrót, dodaj azatioprynę. W takim przypadku szkoda dla płodu jest niższa niż ryzyko dla zdrowia kobiety.

Standardowy schemat leczenia pomaga zwiększyć prawdopodobieństwo normalnej ciąży pełnej ciąży.

Jeśli leczenie zachowawcze przez ponad cztery lata nie przynosi rezultatów, nie obserwuje się eliminacji objawów choroby i normalizacji wskaźników, konieczna jest operacja. Najważniejsze jest przeszczepianie narządów. W większości przypadków część wątroby krewnego może zostać przeszczepiona..

Przeszczep wykonuje się tylko u 2,6% pacjentów, ponieważ w większości przypadków terapia farmakologiczna jest skuteczna.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Pomimo znacznego postępu we współczesnej medycynie autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) pozostaje dość złożoną chorobą w dziedzinie hepatologii. Często spotykany pod nazwą toczeń lub aktywny. W większym stopniu dotyczy młodych kobiet w wieku poniżej 30 lat, aw okresie menopauzy (po 50 latach) można go zdiagnozować u niemowląt. Należy do liczby rzadkich, źle zbadanych patologii.

Klasyfikacja choroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą przewlekłą chorobą wątroby, w której twój własny układ odpornościowy stopniowo niszczy komórki narządów. Ma charakter zapalny-nekrotyczny, podczas gdy we krwi występuje duża liczba immunoglobulin i przeciwciał o orientacji wątroby. Nie przenoszony przez kropelki w powietrzu.

Klasyfikacja choroby opiera się na przeciwciałach wykrytych w surowicy krwi. Istnieją trzy rodzaje chorób, które różnią się swoistością, reakcjami na leczenie i wynikami:

  • AIH typu 1 - charakteryzuje się obecnością przeciwciał na: komórki mięśni gładkich, aktynę (białko tkanki mięśniowej biorące udział w procesach skurczowych), przeciwciała przeciwjądrowe (grupa przeciwciał pojawiających się w chorobach ogólnoustrojowych tkanki łącznej). Rozwija się w każdym wieku, ale częściej w ciągu 10–20 lat oraz w okresie pomenopauzalnym. W przypadku braku terapii ponad 40% pacjentów choruje na marskość wątroby w ciągu trzech lat. Dobrze nadaje się do leczenia kortykosteroidami, około 20% pacjentów wykazuje trwałą remisję po anulowaniu leków immunosupresyjnych. Aktywne zapalenie wątroby typu 1 jest powszechne w Europie Zachodniej i Stanach Zjednoczonych..
  • AIH typu 2 - objawia się przeciwciałami: mikrosomy komórek wątroby i nerek, antygeny tarczycy, komórki okładzinowe żołądka. Często diagnozowane u osób po 35 roku życia i dzieciach, z których 60% to dziewczynki. W starszej grupie wiekowej dominują mężczyźni. Charakteryzuje się ostrymi objawami klinicznymi, szybko przechodzącymi w marskość wątroby. U większości pacjentów nieodwracalne procesy rozpoczęły się już w momencie diagnozy. Często łączy się go z innymi patologiami (zapalenie tarczycy, bielactwo, cukrzyca, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). Drugi rodzaj aktywnego zapalenia wątroby wykazuje większą oporność na leczenie farmakologiczne i powtarza się po zaprzestaniu immunoterapii. Ma mniej korzystne rokowanie dla wyniku choroby w porównaniu z AIH typu 1.
  • AIH typu 3 - charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał przeciwko antygenowi wątrobowemu. Czynnik reumatoidalny jest nieodłącznym elementem tego gatunku. Wielu ekspertów nie rozróżnia go jako osobnej postaci choroby, określając ją za pomocą określonego markera pierwszego typu.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Ponadto klasyfikacja powinna uwypuklać formy choroby, które mają objawy przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC), kryptogennego zapalenia wątroby, pierwotnego zespołu żółciowego (PBC).

Przyczyny choroby

Do tej pory przyczyny początku choroby pozostają niejasne. Uważa się, że choroby wirusowe prowadzą do zmian w funkcjonowaniu ludzkiego układu odpornościowego, które wywołują rozwój AIH: opryszczka, zapalenie wątroby typu A, B, C, choroba Epsteina-Barra, odra, zakażenie wirusem cytomegalii.

Inną przyczyną patologii jest stosowanie niektórych leków (na przykład interferonu). Nie wykluczaj dziedziczności z listy negatywnych czynników..

Objawy choroby

Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od postaci zapalenia wątroby. W ostrej chorobie objawy kliniczne są szybkie. Jeśli patologia przeszła w stadium przewlekłego, powolnego, wówczas objawy są słabe, faliste.

Zwykle pierwsze oznaki choroby zauważają młodzi ludzie w wieku poniżej 30 lat. Pojawiają się skargi dotyczące: poważnego osłabienia, przepracowania, przebarwienia moczu i kału, pojawienia się zażółcenia skóry, błon śluzowych i twardówki (białe błony oka).

W 25% przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby na początkowym etapie przebiega bezobjawowo, co prowadzi do wykrycia patologii tylko na etapie marskości wątroby. Rozpoznanie ostrej zakaźnej choroby wątroby (wirus cytomegalii, opryszczka) utrudnia diagnozę. W takim przypadku AIH jest kwestionowane..

Rozwój przewlekłego zapalenia wątroby następuje stopniowo wraz ze wzrostem głównych objawów. W tym przypadku pacjent zauważa: osłabienie i zawroty głowy, tępy ból w prawym podżebrzu, okresowe zażółcenie twardówki, gorączka.

Inne objawy choroby obejmują:

  • uczucie ciężkości w prawym podżebrzu;
  • nudności, utrata apetytu;
  • obrzęk węzłów chłonnych, wątroby i śledziony;
  • zaczerwienienie skóry, swędzenie, trądzik;
  • ból stawów, obrzęk;
  • zakłócenia cyklu miesiączkowego u kobiet;
  • wzmocnienie włosów na ciele.

Dość często wraz z chorobą wytwarzane są nadmiar hormonów kory kory nadnerczy, co prowadzi do pojawienia się zespołu Itsenko-Cushinga z charakterystycznymi objawami: przerzedzenie i zmniejszenie mięśni kończyn, szybki wzrost masy ciała, pojawienie się na policzkach bolesnego, zaczerwienionego rumieńca, pigmentacji skóry, szczególnie w miejscach aktywnego tarcia (łokcie szyja).

Ponad 35% pacjentów równolegle z AIH cierpi na inne choroby autoimmunologiczne. Najczęściej diagnozowane są: bielactwo, zapalenie dziąseł, opryszczkowe zapalenie skóry podczas choroby, choroba Gravesa, zapalenie opłucnej, miejscowe zapalenie mięśni, zapalenie tęczówki, niedokrwistość złośliwa lub hemolityczna, zapalenie tarczycy Hashimoto, kłębuszkowe zapalenie nerek, liszaj płaski, cukrzyca, zespół Hammana Richa, osierdzie, pokrzywka, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół hiperkortykozy, choroba Sjogrena, rumień guzowaty, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Diagnoza choroby

Prawidłowe zdiagnozowanie tej choroby jest bardzo trudne, nawet przy ciężkich objawach. Problem polega na tym, że objawy nie pojawiają się od razu, ale z reguły osobno. W rezultacie lekarz może pomylić AIH z inną chorobą i bez kompleksowego badania, w tym środków laboratoryjnych i instrumentalnych, wykrycie jest trudne. Diagnoza polega zwykle na wykluczeniu innych patologii wątroby, zwłaszcza wirusowego zapalenia wątroby..

Przede wszystkim lekarz zbiera historię medyczną życia pacjenta i naprawia główne skargi na dobre samopoczucie. Pamiętaj, aby zauważyć obecność chorób przewlekłych i dziedzicznych, złych nawyków, warunków pracy (kontakt z chemikaliami, promieniowanie), przedłużone stosowanie leków, wcześniej przeniesione procesy zapalne w jamie brzusznej, posocznica.

Następnie badany jest pacjent, w którym lekarz zwraca uwagę na stan skóry, błon śluzowych i twardówki oczu. Badanie dotykowe wykryje zmianę wielkości wątroby i ból w tym obszarze. Jeśli podejrzewa się procesy patologiczne w narządzie, zalecane są testy.

Badania laboratoryjne obejmują:

  • Ogólne badanie krwi - pokaże poziom leukocytów i hemoglobiny. Zwiększona zawartość białych krwinek wskazuje na proces zapalny w ludzkim ciele.
  • Biochemiczne badanie krwi - w przypadku choroby ujawnia wzrost normy bilirubiny i aminotransferaz.
  • Badanie krwi na obecność wirusów zapalenia wątroby typu A, B, C..
  • Immunologiczne badanie krwi - u pacjenta z AIH występuje wzrost immunoglobulin G, gamma globulin i niektórych przeciwciał (do tkanek mięśni gładkich, różnych struktur wątroby, mikrosomów i jąder przeciwjądrowych).
  • Koagulogram - pozwala ocenić krzepnięcie krwi. W przypadku marskości wątroby liczba ta będzie niska.
  • Biochemiczne markery zwłóknienia wątroby (wskaźniki PGA) - niezbędne do wykrywania marskości wątroby.
  • Badanie kału na pierwotniakach i jajach robaków. Niektóre pasożyty infekują wątrobę, powodując objawy podobne do AIH.
  • Coprogram - mikroskopowe, chemiczne i fizyczne badanie laboratoryjne kału. Pozwala ocenić stan przewodu pokarmowego i prawidłowość jego funkcjonowania.

Aby potwierdzić diagnozę autoimmunologicznego zapalenia wątroby, musisz przejść szereg procedur instrumentalnych. Przede wszystkim zaleca się USG narządów jamy brzusznej. W takim przypadku zwróć uwagę na stan nerek, jelit, pęcherzyka żółciowego, trzustki, wątroby i dróg żółciowych. Aby zbadać żołądek, przełyk i dwunastnicę, wykonuje się esophagogastroduodenoscopy. Podczas zabiegu przez jamę ustną wprowadza się mały elastyczny endoskop..

USG jamy brzusznej

Szczegółowe badanie narządów jamy brzusznej i nowotworów można wykryć za pomocą tomografii komputerowej (CT). Biopsja wątroby pozwala pobrać próbkę tkanki do badania histologicznego. Zaleca się również poddanie się elastografii - najnowszemu badaniu ultrasonograficznemu, podczas którego ocenia się stopień zwłóknienia..

Terapie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby można leczyć na dwa sposoby: zachowawczo i chirurgicznie. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków immunosupresyjnych, kortykosteroidów, leków opartych na kwasie ursodeoksycholowym (składniki żółci, które zapobiegają śmierci komórek wątroby). Gdy są stosowane razem (leki immunosupresyjne i glukokortykoidy), obserwuje się mniej działań niepożądanych leków. Leczenie skojarzone jest wskazane u pacjentów z otyłością, chorobami skóry, osteoporozą, cukrzycą, niestabilnym naciskiem..

Normalizacja ogólnego stanu osoby, zanik objawów, ulepszone testy wskazują na skuteczność leczenia zachowawczego. W przypadku braku odpowiedzi na leki, powikłania, nawroty, konieczna jest przeszczep wątroby. Operacja jest przeprowadzana tylko wtedy, gdy nie można znormalizować funkcjonowania własnego ciała. Często część wątroby jest przeszczepiana od bliskiego krewnego. Wykonywany w klinice przez specjalistycznego chirurga po dokładnym badaniu.

W okresie uporczywej remisji, w porozumieniu z lekarzem, możesz stosować tradycyjną medycynę. Przepisy oparte na roślinach leczniczych pozwalają zachować zdrowie organizmu i poprawić jego stan.

Prognoza

Aby wyzdrowieć, konieczna jest terapia, autoimmunologiczne zapalenie wątroby samo nie przejdzie. Jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniego leczenia, nieuniknionym rezultatem choroby jest niewydolność wątroby i marskość wątroby, które rozwijają się przez okres pięciu lat. Wskaźnik przeżycia nie przekracza 50%.

Prawidłowo wybrany kierunek terapeutyczny pozwala w większości przypadków osiągnąć stabilną remisję, wydłuża żywotność do 20 lat u 80% pacjentów.

Obecność marskości wątroby w ostrym procesie zapalnym w wątrobie ma niekorzystne rokowanie. W 60% przypadków takich pacjentów śmierć następuje w ciągu pięciu lat, a 20% osób umiera w ciągu 1-2 lat.

Działania zapobiegawcze

Ponieważ dokładne przyczyny dolegliwości nie są znane, środki zapobiegawcze pozostają kwestią sporną. Pacjenci, którzy mieli chorobę, powinni zostać zbadani przez gastroenterologa na czas, monitorować poziom immunoglobulin, przeciwciał we krwi i aktywność enzymów wątrobowych.

Każda patologia wątroby wymaga zmniejszenia obciążenia narządu. Aby to zrobić, całkowicie porzuć uzależnienia, zminimalizuj stosowanie narkotyków, przestrzegaj ścisłej diety. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku dzieci, które tak lubią „szkodliwe” produkty spożywcze: czekoladę, krakersy, frytki, gazowane napoje słodkie. Dorośli powinni uważnie monitorować dietę dziecka i nie pozwalać na relaks.

Konieczne jest ograniczenie aktywności fizycznej, naprzemienne obciążenia z odpoczynkiem. Jeśli pacjentowi pokazano procedury fizjoterapeutyczne, należy skonsultować się z lekarzem, aby nie uszkodzić wątroby. Szczepienia profilaktyczne lub rutynowe przeprowadza się wyłącznie za zgodą lekarza.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest słabo poznaną i ciężką chorobą wątroby. Ważne jest, aby zrozumieć, że to nie jest zdanie. Im szybciej zdiagnozujesz i rozpoczniesz leczenie, tym większa szansa na pozytywny wynik choroby.