Autoimmunologiczna marskość wątroby

Marskość wątroby jako wynik autoimmunologicznego zapalenia wątroby (marskość autoimmunologiczna) rozwija się z reguły u kobiet na początku lub na końcu okresu rozrodczego. Wśród pacjentów przeważają nosiciele genotypów HLA-B 5 i HLA-BW 54. Ten wariant marskości charakteryzuje się aktywną reakcją zapalną-nekrotyczną w wątrobie z ciężką hiperaminotransferasemią, wzrostem stężenia γ-globulin i IgG we krwi oraz dodatkiem żółtaczki wątrobowo-komórkowej. Zwykle nie ma spontanicznych remisji, charakterystyczny jest stale powracający przebieg procesu patologicznego z szybkim postępem w marskość wątroby z dekompensacją miąższową. Charakterystyczne cechy tej postaci marskości wątroby to połączenie z pozawątrobowymi zmianami ogólnoustrojowymi innych narządów i układów, obecność we krwi specyficznych narządów (przeciwciał przeciwjądrowych, antymitochondrialnych i mięśni gładkich), które są niezwykle rzadkie w przypadku marskości wirusowej, brak serologicznych i tkankowych markerów infekcji wirusowej, występowanie osocza komórki w naciekach zapalnych i wysoki efekt terapeutyczny leczenia glikokortykosteroidami w początkowych stadiach marskości wątroby. Subiektywny stan tych pacjentów, pomimo wysokiej aktywności procesu patologicznego w wątrobie, często pozostaje zadowalający przez długi czas.

Jedną z cech wyróżniających wirusowe przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby od autoimmunologicznego CAH i marskości wątroby jest mniej wyraźny efekt terapii glikokortykoidami. Aby osiągnąć remisję u pacjentów z autoimmunologiczną marskością wątroby, konieczne jest przepisanie dużych dawek hormonów i wydłużenie czasu leczenia. Niektórzy pacjenci są oporni na kortykosteroidy: przy przepisywaniu najwyższych dawek leku wskaźniki aktywności mezenchymalnego procesu zapalnego nie zmieniają się znacząco.

Jednym z głównych leków do leczenia patogenetycznego tego typu marskości wątroby jest azatiopryna (imuran), którą zwykle łączy się z prednizonem nawet po przebiegu leczenia przez 1-2 miesiące. stosować w zmniejszonej dawce jako długoterminową.

Najczęściej oglądane artykuły:

Gorące tematy

  • Leczenie hemoroidów Ważne!
  • Leczenie zapalenia gruczołu krokowego Ważne!

Najnowsze publikacje

Wskazówki astrologa

Również w dziale

Biegunka (biegunka) Powody. Rozpoznać chorobę. Leczenie.
Biegunka (biegunka) - częste lub pojedyncze wypróżnienia z uwolnieniem płynnego kału. Masa odchodów zdrowych osób dorosłych wynosi od 100 do 300.
Rozpoznanie dyskinezy żółciowej
Rozpoznanie dyskinezy żółciowej opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym, wynikach frakcyjnego sondowania dwunastnicy, danych.
Przyczyny przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka
Pomimo istnienia różnych klasyfikacji przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka, jeden byt nie istnieje. Niektórzy klinicyści nadal stosują tę klasyfikację..
Wtórna marskość żółciowa
Najczęściej wtórna marskość żółciowa rozwija się u pacjentów, którzy w przeszłości przeszli jedną lub więcej operacji na drogach żółciowych, najczęściej.
Wodobrzusze Powody. Patogeneza. Diagnostyka. Leczenie.
Wodobrzusze to nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej, co prowadzi do zwiększenia objętości brzucha. Wodobrzusze mogą pojawiać się nagle lub stopniowo, w.
Hepatomegalia
Hepatomegalia (powiększona wątroba) jest najczęstszym objawem choroby wątroby. Wzrost wątroby może być spowodowany zwyrodnieniem hepatocytów (na przykład z.
Alkoholowa marskość wątroby
Przewlekłe zatrucie alkoholem jest czynnikiem etiologicznym w co najmniej 50% wszystkich marskości wątroby. Choroba rozwija się średnio u 1/3 pacjentów.
Objawy przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka
Wiadomo, że przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka typu A (przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka z ciężką niewydolnością wydzielniczą) na etapie kompensacji przebiega przedklinicznie, a nie.
Rozpoznanie przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka
Głównymi metodami funkcjonalnej diagnozy przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka są sondowanie ułamkowe za pomocą cienkiej sondy i dożołądkowego miernika pH. W.
Choroba refluksowa przełyku
W ciągu ostatnich 15 lat choroba refluksowa przełyku była jednym z pierwszych miejsc wśród chorób układu pokarmowego, które naukowcy na całym świecie.

Inne usługi:

Jesteśmy w sieciach społecznościowych:

Nasi partnerzy:

Podczas korzystania z materiałów witryny wymagane jest odwołanie do witryny.

Znak towarowy i znak towarowy EUROLAB ™ są zarejestrowane. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Wątroba i zdrowie

WAŻNY! Aby dodać artykuł do zakładek, naciśnij: CTRL + D

Możesz zadać LEKARZE pytanie i otrzymać DARMOWĄ ODPOWIEDŹ, wypełniając specjalny formularz na NASZEJ STRONIE pod tym linkiem >>>

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą przewlekłą zmianą wątrobowokomórkową występującą z objawami okołoportalnymi lub bardziej rozległymi stanami zapalnymi, hipergammaglobulinemią i obecnością autoprzeciwciał związanych z wątrobą. Kliniczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zaburzenia astenowegetatywne, żółtaczkę, ból w prawym podżebrzu, wysypki skórne, powiększenie wątroby i śledziony, brak miesiączki u kobiet, ginekomastia u mężczyzn. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na wykrywaniu serologicznym przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał mięśni gładkich (SMA), przeciwciał przeciwko mikrosomom wątroby i nerek itp., Hipergammaglobulinemii, wzrost miana IgG, a także danych z biopsji wątroby. Podstawą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glukokortykosteroidami..

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W strukturze przewlekłego zapalenia wątroby w gastroenterologii autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby stanowi 10-20% przypadków u dorosłych i 2% u dzieci. Kobiety chorują na autoimmunologiczne zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Pierwszy związany z wiekiem szczyt zachorowań występuje u osób poniżej 30 roku życia, a drugi w okresie pomenopauzalnym. Przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma charakter gwałtownie postępujący, w którym marskość wątroby, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby prowadzące do śmierci pacjentów rozwijają się dość wcześnie..

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest dobrze poznana. Uważa się, że rozwój autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na adhezji do niektórych antygenów głównego kompleksu zgodności tkankowej (ludzki HLA) - allele DR3 lub DR4, które wykrywa się u 80–85% pacjentów. Wirusy Epsteina-Barra, zapalenie wątroby (A, B, C), odra, opryszczka (HSV-1 i HHV-6), a także niektóre leki (na przykład interferon ) Ponad jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ma również inne zespoły autoimmunologiczne - zapalenie tarczycy, choroba Gravesa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Sjogrena itp..

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest brak immunoregulacji: zmniejszenie subpopulacji limfocytów supresorowych T, co prowadzi do niekontrolowanej syntezy IgG przez komórki B i zniszczenia błon komórek wątroby - hepatocytów, pojawienia się charakterystycznych przeciwciał w surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-l).

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I (anty-ANA, anty-SMA-dodatnie), II (anty-LKM-1-dodatnie) i III (anty-SLA-dodatnie) rozróżnia się w zależności od utworzonych przeciwciał. Każdy z wyróżnionych typów choroby charakteryzuje się szczególnym profilem serologicznym, cechami przebiegu, odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne i rokowaniem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I występuje z tworzeniem się i krążeniem przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi - u 70–80% pacjentów; przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA) u 50–70% pacjentów; przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I częściej rozwija się w wieku od 10 do 20 lat i po 50 latach. Charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne, możliwością osiągnięcia stabilnej remisji w 20% przypadków nawet po odstawieniu kortykosteroidów. Nieleczona marskość powstaje w ciągu 3 lat..

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu II przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerek typu 1 (anty-LKM-1) są obecne we krwi 100% pacjentów. Ta postać choroby rozwija się w 10-15% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby, głównie w dzieciństwie i charakteryzuje się wysoką aktywnością biochemiczną. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II jest bardziej odporne na immunosupresję; po odstawieniu narkotyków często występuje nawrót; marskość wątroby rozwija się 2 razy częściej niż w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu I.

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III powstają przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu i wątrobowemu trzustce (anty-SLA i anty-LP). Dość często w przypadku tego typu wykrywane są ASMA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antymitochondrialne (AMA), przeciwciała przeciwko antygenom błon wątrobowych (antiLMA).

Opcje atypowego autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zespoły krzyżowe, które obejmują również objawy pierwotnej marskości żółciowej, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W większości przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawia się nagle, a objawy kliniczne nie różnią się od ostrego zapalenia wątroby. Początkowo przebiega z poważnym osłabieniem, brakiem apetytu, intensywną żółtaczką i pojawieniem się ciemnego moczu. Następnie w ciągu kilku miesięcy rozwija się klinika autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Rzadziej początek choroby jest stopniowy; w tym przypadku przeważają zaburzenia astenowegetatywne, złe samopoczucie, ciężkość i ból w prawym podżebrzu, lekka żółtaczka. U niektórych pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się od gorączki i objawów pozawątrobowych..

Okres rozwiniętych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmuje poważne osłabienie, uczucie ciężkości i ból w prawym podżebrzu, nudności, swędzenie skóry, limfadenopatię. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się niestałą, nasilającą się w okresach zaostrzenia żółtaczki, wzrostem wątroby (powiększenie wątroby) i śledziony (powiększenie śledziony). Jedna trzecia kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby rozwija brak miesiączki, nadmierne owłosienie; ginekomastia może wystąpić u chłopców.

Reakcje skórne są typowe: rumień naczyń włosowatych, dłoniowych i tocznia, plamica, trądzik, teleangiektazje na skórze twarzy, szyi i dłoni. W okresach zaostrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby mogą wystąpić przemijające wodobrzusze..

Ogólnoustrojowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują nawracające migracyjne zapalenie wielostawowe, dotykające dużych stawów, ale nie prowadzące do ich deformacji. Dość często autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zapaleniem tarczycy, bielactwem, cukrzycą insulinozależną, irydocyclitis, zespołem Sjogrena, zespołem Cushinga, zwłóknieniem anemolitis.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Zgodnie z międzynarodowymi kryteriami możesz mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jeśli:

  • nie ma historii przetaczania krwi, leków hepatotoksycznych, nadużywania alkoholu;
  • we krwi nie występują markery aktywnego zakażenia wirusowego (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.);
  • poziom γ-globulin i IgG przekracza wartości normalne 1,5 lub więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AcT, Alt;
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1: 20.

Biopsja wątroby z badaniem morfologicznym próbki tkanki ujawnia obraz przewlekłego zapalenia wątroby z oznakami wyraźnej aktywności. Histologicznymi objawami autoimmunologicznego zapalenia wątroby są mostki lub stopniowa martwica miąższu, naciek limfoidalny z dużą ilością komórek plazmatycznych.

Badania instrumentalne (USG wątroby, MRI wątroby itp.) Z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby nie mają niezależnej wartości diagnostycznej.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Patogenetyczna terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na leczeniu immunosupresyjnym glikokortykosteroidami. Takie podejście zmniejsza aktywność procesów patologicznych w wątrobie: zwiększa aktywność supresorów T, zmniejsza intensywność reakcji autoimmunologicznych niszczących hepatocyty.

Zazwyczaj leczenie immunosupresyjne w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby przeprowadza się prednizonem lub metyloprednizolonem w początkowej dawce dziennej 60 mg (1 tydzień), 40 mg (2 tygodnie), 30 mg (3-4 tygodnie) ze spadkiem do 20 mg jako leczenie podtrzymujące dawki Zmniejszenie dziennej dawki odbywa się powoli, biorąc pod uwagę aktywność przebiegu klinicznego i poziom markerów w surowicy. Pacjent powinien przyjmować dawkę podtrzymującą, aż parametry kliniczne, laboratoryjne i histologiczne zostaną całkowicie znormalizowane. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby może trwać od 6 miesięcy do 2 lat, a czasem przez całe życie.

Jeśli monoterapia jest nieskuteczna, możliwe jest wprowadzenie azatiopryny, chlorochiny i cyklosporyny do schematu leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W przypadku nieskutecznego immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby przez 4 lata, wielokrotnych nawrotów, skutków ubocznych terapii, pojawia się pytanie i przeszczep wątroby.

Rokowanie w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przypadku braku leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby choroba postępuje stopniowo; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%. Za pomocą terminowej i jasno przeprowadzonej terapii można uzyskać remisję u większości pacjentów; podczas gdy wskaźnik przeżycia przez 20 lat wynosi ponad 80%. Przeszczep wątroby daje wyniki porównywalne z remisją uzyskaną za pomocą leku: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby możliwe jest jedynie wtórne zapobieganie, w tym regularne monitorowanie przez gastroenterologa (hepatologa), monitorowanie aktywności enzymów wątrobowych, zawartości γ-globulin i autoprzeciwciał w celu terminowego wzmocnienia lub wznowienia terapii. Pacjentom z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby zaleca się oszczędzanie z ograniczeniem stresu emocjonalnego i fizycznego, dietą, odrzuceniem szczepień zapobiegawczych, ograniczeniem leczenia.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - leczenie w Moskwie

Katalog chorób

Choroby układu pokarmowego

Najnowsze wiadomości

  • © 2018 Uroda i medycyna

przeznaczony wyłącznie w celach informacyjnych

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą zapalną, zależną od odporności postępującą chorobą wątroby charakteryzującą się obecnością specyficznych autoprzeciwciał, podwyższonym poziomem globulin gamma i wyraźną pozytywną odpowiedzią na trwające leczenie immunosupresyjne.

Po raz pierwszy szybko postępujące zapalenie wątroby z marskością wątroby (u młodych kobiet) zostało opisane w 1950 r. Przez J. Waldenstroma. Chorobie towarzyszyła żółtaczka, wzrost poziomu globulin gamma w surowicy, naruszenie funkcji menstruacyjnej i dobrze reagowała na hormonalną terapię adrenokortykotropową. Na podstawie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) znalezionych we krwi pacjentów, które są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego (toczeń), w 1956 r. Chorobę nazwano „toczniowym zapaleniem wątroby”; termin „autoimmunologiczne zapalenie wątroby” został wprowadzony prawie 10 lat później, w 1965 r.

Ponieważ w pierwszej dekadzie po autoimmunologicznym zapaleniu wątroby opisano go po raz pierwszy, częściej zdiagnozowano go u kobiet w młodym wieku, błędna opinia, że ​​jest to choroba młodych ludzi, nadal pozostaje. W rzeczywistości średni wiek pacjentów wynosi 40–45 lat, co wynika z dwóch szczytów zachorowalności: w wieku od 10 do 30 lat i od 50 do 70 lat. Charakterystyczne jest, że po 50 latach autoimmunologiczne zapalenie wątroby debiutuje dwa razy częściej niż przed 30.

Częstość występowania choroby jest niezwykle niska (jest to jednak jedna z najczęściej badanych w strukturze patologii autoimmunologicznej) i różni się znacznie w różnych krajach: wśród populacji europejskiej częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi 0,1-1,9 przypadków na 100 000, a na przykład w Japonii - tylko 0,01-0,08 na 100 000 mieszkańców rocznie. Częstość występowania wśród przedstawicieli różnych płci jest również bardzo różna: stosunek chorych kobiet do mężczyzn w Europie wynosi 4: 1, w Ameryce Południowej - 4,7: 1, w Japonii - 10: 1.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Głównym substratem rozwoju postępujących zmian zapalnych i martwiczych w tkance wątroby jest reakcja autoagresji immunologicznej na własne komórki. Kilka rodzajów przeciwciał znajduje się we krwi pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, ale najważniejsze dla rozwoju zmian patologicznych są autoprzeciwciała mięśni gładkich lub przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA) i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

Działanie przeciwciał SMA jest skierowane przeciwko białku w najmniejszych strukturach komórek mięśni gładkich, przeciwciała przeciwjądrowe działają przeciwko jądrowemu DNA i białkom jąder komórkowych.

Przyczynowe czynniki wyzwalające łańcuch autoimmunologiczny nie są niezawodnie znane.

Szereg wirusów o działaniu hepatotropowym, niektóre bakterie, aktywne metabolity substancji toksycznych i leczniczych oraz predyspozycje genetyczne są uważane za możliwe prowokujące utratę zdolności układu odpornościowego do rozróżnienia między własnym a drugim.

  • wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D;
  • Wirusy Epsteina - Barr, odra, HIV (retrowirus);
  • Wirus opryszczki pospolitej (prosty);
  • interferony;
  • antygen salmonelli Vi;
  • grzyby drożdżowe;
  • przenoszenie alleli (strukturalne warianty genów) HLA DR B1 * 0301 lub HLA DR B1 * 0401;
  • przyjmowanie metyldopy, oksyfenizatyny, nitrofurantoiny, minocykliny, diklofenaku, propylotiouracylu, izoniazydu i innych leków.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Charakteryzuje się klasycznym obrazem klinicznym (lupoidalne zapalenie wątroby), obecnością przeciwciał ANA i SMA, współistniejącą patologią immunologiczną w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, cukrzyca itp.), Powolny przebieg bez gwałtownych objawów klinicznych.
  2. Ma złośliwy przebieg, niekorzystne rokowanie (do czasu rozpoznania marskość wątroby jest już wykrywana u 40-70% pacjentów), rozwija się również częściej u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 przeciwko cytochromowi P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są bardziej wyraźne niż w przypadku typu I..
  3. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP na rozpuszczalny antygen wątroby.

Obecnie kwestionuje się istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; Proponuje się, aby uznać to nie za niezależną formę, ale za szczególny przypadek choroby typu I..

Podział autoimmunologicznego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącej wartości klinicznej, co stanowi większe zainteresowanie naukowe, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w zakresie środków diagnostycznych i taktyk leczenia.

Manifestacje choroby są niespecyficzne: nie ma ani jednego znaku, który pozwoliłby nam jednoznacznie zaklasyfikować ją jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się z reguły stopniowo od takich ogólnych objawów (nagły początek występuje w 25-30% przypadków):

  • zły ogólny stan zdrowia;
  • zmniejszenie tolerancji na nawykową aktywność fizyczną;
  • senność;
  • szybka zmęczenie;
  • ciężar i poczucie pełni w prawym podżebrzu;
  • przemijające lub trwałe żółtawe zabarwienie skóry i twardówki;
  • ciemne zabarwienie moczu (kolor piwa);
  • epizody wzrostu temperatury ciała;
  • zmniejszony lub całkowity brak apetytu;
  • ból mięśni i stawów;
  • nieregularne miesiączki u kobiet (aż do całkowitego ustąpienia miesiączki);
  • spontaniczne ataki tachykardii;
  • swędząca skóra;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • miejscowe krwotoki, pajączki na skórze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową, na którą wpływa szereg narządów wewnętrznych. Pozawątrobowe objawy immunologiczne związane z zapaleniem wątroby są wykrywane u około połowy pacjentów i najczęściej są reprezentowane przez następujące choroby i stany:

  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • Zespół Sjogrena;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • niedokrwistość hemolityczna;
  • małopłytkowość autoimmunologiczna;
  • reumatyczne zapalenie naczyń;
  • zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
  • Zespół Raynauda;
  • Bielactwo
  • łysienie;
  • liszaj płaski;
  • astma oskrzelowa;
  • twardzina ogniskowa;
  • Zespół CREST;
  • zespół nakładania się;
  • zapalenie wielomięśniowe;
  • cukrzyca insulinozależna.

U około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowa, gdy zostanie zbadana z innego powodu, u 30% ciężkość uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Diagnostyka

Przeprowadzane jest kompleksowe badanie pacjenta w celu potwierdzenia diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Przede wszystkim należy potwierdzić brak transfuzji krwi i historię nadużywania alkoholu oraz wykluczyć inne choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych (strefa wątrobowo-żółciowa), takie jak:

  • wirusowe zapalenie wątroby (głównie B i C);
  • Choroba Wilsona;
  • niedobór alfa-1-antytrypsyny;
  • hemochromatoza;
  • narkotykowe (toksyczne) zapalenie wątroby;
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
  • pierwotna marskość żółciowa.

Laboratoryjne metody diagnostyczne:

  • oznaczanie poziomu globuliny gamma w surowicy lub immunoglobuliny G (IgG) (zwiększa się co najmniej 1,5 razy);
  • wykrywanie przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (SMA), przeciwciał mikrosomalnych wątrobowo-nerkowych (LKM-1), przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu (SLA / LP), receptora asialoglikoproteinowego (ASGPR), autoprzeciwciał przeciw aktynie (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (miano u dorosłych ≥ 1:88, u dzieci ≥ 1:40);
  • oznaczanie poziomu transaminaz ALT i AST we krwi (wzrost).
  • USG jamy brzusznej;
  • obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny;
  • przebicie biopsji, a następnie badanie histologiczne próbek biopsji.

Główną metodą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glukokortykosteroidami lub ich kombinacja z cytostatykami. Jeśli odpowiedź na leczenie jest pozytywna, leki można anulować nie wcześniej niż za 1-2 lata. Należy pamiętać, że po odstawieniu leku 80–90% pacjentów wykazuje ponowną aktywację choroby.

Pomimo faktu, że u większości pacjentów istnieje pozytywna dynamika na tle terapii, około 20% pozostaje odpornych na leki immunosupresyjne. Około 10% pacjentów jest zmuszonych przerwać leczenie z powodu powikłań (erozja i owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy, wtórne powikłania zakaźne, zespół Itsenko-Cushinga, otyłość, osteoporoza, nadciśnienie tętnicze, ucisk tworzenia krwi itp.).

Oprócz farmakoterapii wykonywana jest pozaustrojowa hemokorekcja (plazmafereza objętościowa, krioafereza), co pozwala poprawić wyniki leczenia: ustąpienie objawów klinicznych, zmniejszenie stężenia globuliny gamma w surowicy i zmniejszenie miana przeciwciał.

W przypadku braku efektu farmakoterapii i hemokorekcji przez 4 lata wskazany jest przeszczep wątroby.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Powikłaniami autoimmunologicznego zapalenia wątroby mogą być:

  • rozwój skutków ubocznych terapii, gdy zmiana stosunku ryzyka do korzyści sprawia, że ​​dalsze leczenie jest niepraktyczne;
  • encefalopatia wątrobowa;
  • wodobrzusze;
  • krwawienie z żylaków przełyku;
  • marskość wątroby;
  • niewydolność komórek wątroby.

W przypadku nieleczonego autoimmunologicznego zapalenia wątroby 5-letnie przeżycie wynosi 50%, 10-letnie - 10%.

Po 3 latach aktywnego leczenia uzyskano laboratoryjną i instrumentalnie potwierdzoną remisję u 87% pacjentów. Największym problemem jest reaktywacja procesów autoimmunologicznych, którą obserwuje się u 50% pacjentów w ciągu sześciu miesięcy i 70% po 3 latach od zakończenia leczenia. Po osiągnięciu remisji bez leczenia wspomagającego można ją utrzymać tylko u 17% pacjentów.

Przy złożonym leczeniu 20-letnie przeżycie przekracza 80%, przy dekompensacji procesu spada do 10%.

Dane te uzasadniają potrzebę leczenia przez całe życie. Jeśli pacjent nalega na przerwanie leczenia, konieczna jest obserwacja co 3 miesiące.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Wykształcenie: wyższe, 2004 r. (GOU VPO „Kursk State Medical University”), specjalność „Medycyna ogólna”, kwalifikacje „Doktor”. 2008-2012 - doktorant, Zakład Farmakologii Klinicznej, doktorat SBEI HPE „KSMU” (2013, specjalność „Farmakologia, farmakologia kliniczna”) 2014-2015 - przekwalifikowanie zawodowe, specjalność „Zarządzanie w edukacji”, FSBEI HPE „KSU”.

Informacje są kompilowane i dostarczane wyłącznie w celach informacyjnych. Idź do lekarza przy pierwszych oznakach choroby. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia.!

Istnieją bardzo interesujące syndromy medyczne, takie jak obsesyjne spożywanie przedmiotów. W żołądku jednego pacjenta cierpiącego na tę manię znaleziono 2500 ciał obcych.

Osoba przyjmująca leki przeciwdepresyjne w większości przypadków ponownie cierpi na depresję. Jeśli ktoś sam sobie radzi z depresją, ma wszelkie szanse na zawsze zapomnieć o tym stanie..

Ponad 500 milionów dolarów rocznie wydaje się na same leki przeciwalergiczne w Stanach Zjednoczonych. Czy nadal wierzysz, że znajdziesz sposób na ostateczne pokonanie alergii??

Praca, której dana osoba nie lubi, jest o wiele bardziej szkodliwa dla jego psychiki niż ogólnie brak pracy.

Przy regularnych wizytach w solarium szansa na raka skóry wzrasta o 60%.

Wątroba jest najcięższym organem w naszym ciele. Jej średnia waga wynosi 1,5 kg.

Jeśli wątroba przestanie działać, śmierć nastąpi w ciągu jednego dnia.

Próchnica jest najczęstszą chorobą zakaźną na świecie, z którą nawet grypa nie może się równać..

Ludzki żołądek dobrze sobie radzi z ciałami obcymi i bez interwencji medycznej. Sok żołądkowy rozpuszcza nawet monety..

Według wielu naukowców kompleksy witaminowe są praktycznie bezużyteczne dla ludzi.

U 5% pacjentów przeciwdepresyjny klomipramina powoduje orgazm..

Kiedyś ziewanie wzbogaca ciało w tlen. Ten pogląd został jednak odrzucony. Naukowcy udowodnili, że ziewanie powoduje, że mózg chłodzi mózg i poprawia jego wydajność.

Każda osoba ma nie tylko unikalne odciski palców, ale także język.

Ludzka krew „płynie” przez naczynia pod ogromnym ciśnieniem i, jeśli zostanie naruszona jej integralność, może strzelać do 10 metrów.

Ludzie, którzy są przyzwyczajeni do regularnego spożywania śniadań, znacznie rzadziej są otyli..

Siedzący tryb życia, złe odżywianie i ciągłe napięcie, nieodłączne dla większości dzisiejszych mieszkańców wielkich metropolii, prowadzą do rozwoju różnych chorób.

Autoimmunologiczna marskość wątroby

Co to jest marskość autoimmunologiczna

Autoimmunologiczna marskość wątroby jest chorobą, która jest rodzajem marskości wątroby, która występuje w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Proces patologiczny sprowadza się do tego, że własne komórki odpornościowe organizmu, z wielu powodów, zaczynają niszczyć zdrowe tkanki narządów.

Według statystyk choroba dotyka głównie kobiety w wieku rozrodczym lub na jego końcu.

Objawy marskości autoimmunologicznej

Często choroba może wystąpić bez wyraźnych objawów i zostać zdiagnozowana dopiero na ostatnim etapie lub przypadkowo podczas badania ultrasonograficznego jamy brzusznej.

Obraz kliniczny autoimmunologicznej marskości wątroby jest następujący:

Zmęczenie i zmniejszona wydajność;

Barwienie skóry, twardówki oczu i błon śluzowych na żółto;

Wzrost temperatury ciała. Przez długi czas może pozostawać na znakach podgorączkowych, jednak w miarę postępu choroby wzrasta do 39 stopni;

Wzrost śledziony i wątroby;

Występowanie bólu w prawym podżebrzu z późniejszym wzrostem ich intensywności;

Obrzęk węzłów chłonnych;

Uszkodzenie stawów, któremu towarzyszy obrzęk, ból i upośledzona funkcjonalność;

Reakcje zapalne na skórze;

Żylaki przełyku, strefa odbytu, odcinek pępkowy, odcinek serca żołądka;

Wodobrzusze są zwykle izolowane. Czasami może temu towarzyszyć nagromadzenie płynu w okolicy klatki piersiowej;

Erozja i owrzodzenie błon śluzowych jelit i żołądka;

Zaburzenia trawienia, w szczególności nudności, którym towarzyszą wymioty, niechęć do jedzenia, wzdęcia;

Akumulacja tkanki tłuszczowej w górnej części ciała i brzuchu, podczas gdy kończyny pozostają cienkie. Równolegle powstają rozstępy, rumień, ciemnienie skóry, na policzkach powstaje jasny rumieniec.

Charakterystyczną cechą marskości autoimmunologicznej jest to, że towarzyszą jej nie tylko objawy wątrobowe. Pacjent może doświadczyć objawów charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego, reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, posocznicy. Dlatego marskość wątroby może pozostać niewykryta przez długi czas i nie być odpowiednio leczona..

Przyczyny marskości autoimmunologicznej

Ta choroba jest dość rzadka. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby prowadzi bezpośrednio do powstania marskości wątroby..

Autoimmunologiczna marskość wątroby może być spowodowana:

Ponadto u większości pacjentów (do 85%) wykrywa się pewien antygen, który w wyniku przeniesionej infekcji wirusowej prowadzi do powstania marskości wątroby. Często tacy pacjenci mają wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie błony maziowej, zapalenie tarczycy, chorobę Gravesa i inne choroby autoimmunologiczne, które mogą również stać się pośrednimi przyczynami patologii wątroby.

Znalazłeś błąd w tekście? Wybierz i jeszcze kilka słów, naciśnij Ctrl + Enter

Rozpoznanie autoimmunologicznej marskości wątroby

Aby postawić diagnozę, należy skupić się na konkretnych kryteriach:

Po pierwsze, we krwi pacjenta nie powinny znajdować się wirusy zapalenia wątroby;

Po drugie, należy ustalić, że dana osoba nie nadużywa alkoholu, nie przyjmuje leków toksycznych dla wątroby i nie przeszła transfuzji krwi;

Po trzecie, powinien mieć zwiększone testy czynności wątroby ASaT (AST) i ALaT (ALT) oraz miana niektórych przeciwciał.

Jeśli wszystkie te kryteria oceny są pozytywne, uzasadnione jest podejrzenie autoimmunologicznej marskości wątroby. Badanie morfologiczne wymaga biopsji wątroby.

Leczenie autoimmunologicznej marskości wątroby

Leczenie choroby ogranicza się do przyjmowania glikokortykosteroidów, które mają właściwości immunosupresyjne. Pozwala to nam zapewnić spowolnienie patologicznych reakcji w wątrobie, a agresywne ciała odpornościowe wytwarzane przez organizm przestają tak aktywnie niszczyć hepatocyty..

Najczęściej prednizon i metyloprednizolon są przepisywane jako leki immunosupresyjne. Leczenie rozpoczyna się od przyjęcia dużych dawek leków (do 60 mg w pierwszym tygodniu) ze stopniowym spadkiem, a miesiąc później do 20 mg. Dawkę przyjmuje się przez cały czas, aż do normalizacji parametrów klinicznych, laboratoryjnych i histologicznych. Jeśli chodzi o czas trwania leczenia, może trwać kilka miesięcy, od sześciu miesięcy do terapii przez całe życie.

Jeśli uzyskanie efektu terapeutycznego jest niemożliwe, konieczna jest zmiana schematu leczenia. Dotyczy to wprowadzenia dodatkowych leków. Połączona terapia daje najlepszy efekt. Często stosowany jako adiuwanty delagil, cyklosporyna, azatiopryna.

Zdarza się jednak, że nawet kompleksowa terapia nie pozwala osiągnąć pożądanego efektu. W przypadku częstych nawrotów choroby i braku efektu przez 4 lata podejmuje się decyzję o potrzebie przeszczepu dotkniętego narządu. Przeszczep wątroby umożliwia uzyskanie stabilnej remisji nie gorszej niż leczenie farmakologiczne.

Jeśli chodzi o rokowanie, przy braku efektu terapeutycznego choroba będzie stale wpływać na wątrobę. Remisje w tym przypadku nie powstają, w wyniku czego osoba umiera z powodu rozwoju poważnych powikłań, na przykład z powodu niewydolności wątroby. Co więcej, rokowanie jest dość niekorzystne, a zgon odnotowuje się u 50% pacjentów pięć lat po diagnozie.

Jeśli pacjent szuka pomocy medycznej na czas, a leczenie przynosi pożądany efekt, wówczas przeżycie wynosi co najmniej 20 lat u 80% pacjentów z marskością autoimmunologiczną.

Pacjenci z taką diagnozą muszą ponownie rozważyć swój styl życia, chronić się w jak największym stopniu przed stresem, jeśli to możliwe, odmówić przyjmowania leków, przestrzegać diety i nie przeprowadzać sezonowych szczepień. Zmniejszenie aktywności fizycznej jest ważnym warunkiem utrzymania prawidłowego funkcjonowania wątroby..

Autor artykułu: Elena Gorshenina, gastroenterolog, szczególnie dla strony ayzdorov.ru

Choroba ma inne rokowanie. Przy odpowiednim leczeniu, które rozpoczęło się na czas, możliwe jest zatrzymanie postępu procesu patologicznego. Istotną rolę odgrywa także obecność współistniejących chorób, powikłań, stylu życia danej osoby i stadium marskości wątroby. Z zachowaną funkcjonalnością.

Dzisiaj marskość nie jest uważana za chorobę absolutnie śmiertelną, a jednocześnie utrzymując odpowiedni styl życia i poddając się optymalnemu przebiegowi leczenia (najczęściej jest to lek na całe życie), osoba może żyć do bardzo starości, nie odczuwając dużego dyskomfortu.

W przypadku marskości wątroby zmienia się rozmiar, kształt, gęstość i struktura wewnętrzna narządu. Włókna włókniste wnikają i ściskają wątrobę, a hepatocyty, które przeżyły, mnożą się intensywnie, próbując zrekompensować niedobór. W rezultacie wątroba staje się mała, twarda i wyboista, ale to nie jest najgorsze.

Istnieje kilkadziesiąt nowoczesnych odmian hepatoprotektorów, które są przepisywane zgodnie z ich właściwościami: w celu utrzymania wątroby podczas leczenia szkodliwymi dla niej lekami, w celu zapobiegania zaburzeniom po operacjach lub chorobie, a także w celu przywrócenia komórek i tkanek.

W przypadku marskości wątroby najczęściej przepisywana jest dieta nr 5. Jego istotą jest wykluczenie z diety pokarmów szkodliwych dla wątroby. Zastępują je bardziej użyteczne, nie drażniące przewód pokarmowy i miąższ wątroby. Ciało musi być wzbogacone w składniki odżywcze, podczas gdy obciążenie.

Oczekiwana długość życia pacjenta z marskością żółciową zależy od tego, na jakim etapie zdiagnozowano chorobę. Często bezobjawowi ludzie żyją z tą chorobą przez okres do 20 lat lub dłużej i nawet nie podejrzewają, że mają marskość żółciową. Po wystąpieniu pierwszych objawów klinicznych oczekiwana długość życia jest bliska.

Z uwagi na fakt, że główna choroba powodująca wodobrzusze jest szeroko rozpowszechniona i zajmuje wiodącą pozycję wśród przyczyn śmierci z powodu chorób przewodu pokarmowego, sama wodobrzusze nie jest rzadkością w przypadku marskości wątroby. Statystyki wskazują, że wodobrzusze wystąpią u 50% pacjentów w ciągu 10 lat po postawieniu diagnozy marskości wątroby.

Przewidywanie, ile osób z podobną chorobą może przeżyć, jest dość problematyczne, ponieważ zależy od stanu całego organizmu, od funkcjonowania układu odpornościowego, od obecności współistniejących chorób itp. Niemniej jednak rokowanie dotyczy właśnie marskości alkoholowej..

Podczas kopiowania materiałów wymagany jest aktywny link do strony www.ayzdorov.ru! © AyZdorov.ru 2009-2017

Informacje na stronie mają charakter informacyjny i nie wymagają niezależnego leczenia, wymagana jest konsultacja z lekarzem!

Traktuj wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Autoimmunologiczna marskość wątroby rokowania

W strukturze przewlekłego zapalenia wątroby w gastroenterologii autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby stanowi 10-20% przypadków u dorosłych i 2% u dzieci. Kobiety chorują na autoimmunologiczne zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Pierwszy związany z wiekiem szczyt zachorowań występuje u osób poniżej 30 roku życia, a drugi w okresie pomenopauzalnym. Przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma charakter gwałtownie postępujący, w którym marskość wątroby, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby prowadzące do śmierci pacjentów rozwijają się dość wcześnie..

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest dobrze poznana. Uważa się, że rozwój autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na adhezji do niektórych antygenów głównego kompleksu zgodności tkankowej (ludzki HLA) - allele DR3 lub DR4, które wykrywa się u 80–85% pacjentów. Wirusy Epsteina-Barra, zapalenie wątroby (A, B, C), odra, opryszczka (HSV-1 i HHV-6), a także niektóre leki (na przykład interferon ) Ponad jedna trzecia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ma również inne zespoły autoimmunologiczne - zapalenie tarczycy, choroba Gravesa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Sjogrena itp..

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest brak immunoregulacji: zmniejszenie subpopulacji limfocytów supresorowych T, co prowadzi do niekontrolowanej syntezy IgG przez komórki B i zniszczenia błon komórek wątroby - hepatocytów, pojawienia się charakterystycznych przeciwciał w surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-l).

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I (anty-ANA, anty-SMA-dodatnie), II (anty-LKM-1-dodatnie) i III (anty-SLA-dodatnie) rozróżnia się w zależności od utworzonych przeciwciał. Każdy z wyróżnionych typów choroby charakteryzuje się szczególnym profilem serologicznym, cechami przebiegu, odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne i rokowaniem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I występuje z tworzeniem się i krążeniem przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi - u 70–80% pacjentów; przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA) u 50–70% pacjentów; przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I częściej rozwija się w wieku od 10 do 20 lat i po 50 latach. Charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne, możliwością osiągnięcia stabilnej remisji w 20% przypadków nawet po odstawieniu kortykosteroidów. Nieleczona marskość powstaje w ciągu 3 lat..

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu II przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerek typu 1 (anty-LKM-1) są obecne we krwi 100% pacjentów. Ta postać choroby rozwija się w 10-15% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby, głównie w dzieciństwie i charakteryzuje się wysoką aktywnością biochemiczną. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II jest bardziej odporne na immunosupresję; po odstawieniu narkotyków często występuje nawrót; marskość wątroby rozwija się 2 razy częściej niż w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu I.

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III powstają przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu i wątrobowemu trzustce (anty-SLA i anty-LP). Dość często w przypadku tego typu wykrywane są ASMA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antymitochondrialne (AMA), przeciwciała przeciwko antygenom błon wątrobowych (antiLMA).

Opcje atypowego autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zespoły krzyżowe, które obejmują również objawy pierwotnej marskości żółciowej, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W większości przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawia się nagle, a objawy kliniczne nie różnią się od ostrego zapalenia wątroby. Początkowo przebiega z poważnym osłabieniem, brakiem apetytu, intensywną żółtaczką i pojawieniem się ciemnego moczu. Następnie w ciągu kilku miesięcy rozwija się klinika autoimmunologicznego zapalenia wątroby..

Rzadziej początek choroby jest stopniowy; w tym przypadku przeważają zaburzenia astenowegetatywne, złe samopoczucie, ciężkość i ból w prawym podżebrzu, lekka żółtaczka. U niektórych pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się od gorączki i objawów pozawątrobowych..

Okres rozwiniętych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmuje poważne osłabienie, uczucie ciężkości i ból w prawym podżebrzu, nudności, swędzenie skóry, limfadenopatię. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się niestałą, nasilającą się w okresach zaostrzenia żółtaczki, wzrostem wątroby (powiększenie wątroby) i śledziony (powiększenie śledziony). Jedna trzecia kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby rozwija brak miesiączki, nadmierne owłosienie; ginekomastia może wystąpić u chłopców.

Reakcje skórne są typowe: rumień naczyń włosowatych, dłoniowych i tocznia, plamica, trądzik, teleangiektazje na skórze twarzy, szyi i dłoni. W okresach zaostrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby mogą wystąpić przemijające wodobrzusze..

Ogólnoustrojowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują nawracające migracyjne zapalenie wielostawowe, dotykające dużych stawów, ale nie prowadzące do ich deformacji. Dość często autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zapaleniem tarczycy, bielactwem, cukrzycą insulinozależną, irydocyclitis, zespołem Sjogrena, zespołem Cushinga, zwłóknieniem anemolitis.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Zgodnie z międzynarodowymi kryteriami możesz mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jeśli:

  • nie ma historii przetaczania krwi, leków hepatotoksycznych, nadużywania alkoholu;
  • we krwi nie występują markery aktywnego zakażenia wirusowego (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.);
  • poziom γ-globulin i IgG przekracza wartości normalne 1,5 lub więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AcT, Alt;
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1: 20.

Biopsja wątroby z badaniem morfologicznym próbki tkanki ujawnia obraz przewlekłego zapalenia wątroby z oznakami wyraźnej aktywności. Histologicznymi objawami autoimmunologicznego zapalenia wątroby są mostki lub stopniowa martwica miąższu, naciek limfoidalny z dużą ilością komórek plazmatycznych.

Badania instrumentalne (USG wątroby, MRI wątroby itp.) Z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby nie mają niezależnej wartości diagnostycznej.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Patogenetyczna terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na leczeniu immunosupresyjnym glikokortykosteroidami. Takie podejście zmniejsza aktywność procesów patologicznych w wątrobie: zwiększa aktywność supresorów T, zmniejsza intensywność reakcji autoimmunologicznych niszczących hepatocyty.

Zazwyczaj leczenie immunosupresyjne w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby przeprowadza się prednizonem lub metyloprednizolonem w początkowej dawce dziennej 60 mg (1 tydzień), 40 mg (2 tygodnie), 30 mg (3-4 tygodnie) ze spadkiem do 20 mg jako leczenie podtrzymujące dawki Zmniejszenie dziennej dawki odbywa się powoli, biorąc pod uwagę aktywność przebiegu klinicznego i poziom markerów w surowicy. Pacjent powinien przyjmować dawkę podtrzymującą, aż parametry kliniczne, laboratoryjne i histologiczne zostaną całkowicie znormalizowane. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby może trwać od 6 miesięcy do 2 lat, a czasem przez całe życie.

Jeśli monoterapia jest nieskuteczna, możliwe jest wprowadzenie azatiopryny, chlorochiny i cyklosporyny do schematu leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W przypadku nieskutecznego immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby przez 4 lata, wielokrotnych nawrotów, skutków ubocznych terapii, pojawia się pytanie i przeszczep wątroby.

Etiologia

Etiologia choroby nie jest jasna. Prawdopodobnie pacjenci mają dziedziczne predyspozycje do chorób autoimmunologicznych, a selektywne uszkodzenie wątroby wiąże się z działaniem czynników zewnętrznych (różnych substancji hepatotoksycznych lub wirusów). Znane są przypadki rozwoju przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby po ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu A lub ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu B..

Autoimmunologiczny charakter choroby potwierdza:

  • przewaga w nacieku zapalnym limfocytów CD8 i komórek plazmatycznych;
  • obecność autoprzeciwciał (przeciwjądrowych, przeciwtarczycowych, do mięśni gładkich i innych autoantygenów);
  • wysoka częstość występowania u pacjentów i ich rodzin z innymi chorobami autoimmunologicznymi (na przykład przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, cukrzyca insulinozależna, zespół Sjogrena);
  • wykrywanie u pacjentów z haplotypami HLA związanymi z chorobami autoimmunologicznymi (na przykład HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 i HLA-DRw4);
  • skuteczność terapii glukokortykoidami i immunosupresyjnymi.

Patogeneza

Choroba jest związana z pierwotnymi zaburzeniami układu odpornościowego, co objawia się syntezą przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał skierowanych przeciwko mięśniom gładkim (zwłaszcza aktynie), różnym składnikom błon wątrobowych i rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu. Oprócz czynników genetycznych, wyzwalająca rola wirusów hepatotropowych lub czynników hepatotoksycznych jest często ważna dla początku choroby..

W patogenezie uszkodzenia wątroby ważną rolę odgrywa wpływ na hepatocyty limfocytów odpornościowych jako przejaw cytotoksyczności zależnej od przeciwciał. Oddzielne czynniki prowokujące, mechanizmy genetyczne i szczegóły patogenezy nie zostały jeszcze wystarczająco zbadane. Pierwotne zaburzenia układu odpornościowego w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby determinują uogólniony charakter choroby i obecność różnych objawów pozawątrobowych, które mogą przypominać tocznia rumieniowatego układowego (stąd stara nazwa - „toczniowe zapalenie wątroby”).

Wykrywanie autoprzeciwciał rodzi interesujące pytania dotyczące patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Pacjenci opisali przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała na mięśnie gładkie (przeciwciała na aktynę), przeciwciała na antygeny mikrosomalne wątroby i antygeny mikrosomalne nerki, przeciwciała na rozpuszczalny antygen wątrobowy, a także przeciwciała na receptory asialoglikoprotein („lektyny wątrobowej”) i przeciwciała na inne błony białka hepatocytów. Niektóre z tych przeciwciał mają wartość diagnostyczną, ale ich rola w patogenezie choroby jest niejasna..

Objawy pozawątrobowe (bóle stawów, zapalenie stawów, alergiczne zapalenie naczyń i kłębuszkowe zapalenie nerek) są spowodowane naruszeniem odporności humoralnej - najwyraźniej krążące kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianach naczyń z późniejszą aktywacją dopełniacza, co prowadzi do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek. Jeśli w wirusowym zapaleniu wątroby krążące kompleksy immunologiczne zawierają antygeny wirusów, to natura krążących kompleksów immunologicznych w przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby nie została ustalona.

W zależności od przewagi różnych autoprzeciwciał wyróżnia się trzy typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • W typie I wykrywane są przeciwciała przeciwjądrowe i ciężka hiperglobulinemia. Występuje u młodych kobiet i przypomina toczeń rumieniowaty układowy.
  • W typie II przeciwciała przeciwko antygenom mikrosomalnym wątroby i nerek (anty-LKM1) wykrywa się przy braku przeciwciał przeciwjądrowych. Często występuje u dzieci i najczęściej występuje w basenie Morza Śródziemnego. Niektórzy autorzy rozróżniają 2 warianty przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II: - typ IIa (właściwy autoimmunologiczny) częściej występuje u młodych mieszkańców Europy Zachodniej i Wielkiej Brytanii; charakteryzuje się hiperglobulinemią, wysokim mianem anty-LKM1 i poprawą leczenia glukokortykoidami; - typ IIb jest związany z wirusowym zapaleniem wątroby typu C i częściej występuje u starszych mieszkańców Morza Śródziemnego; poziom globulin jest z nim normalny, miano anty-LKM1 jest niskie, a interferon alfa z powodzeniem stosuje się w leczeniu.
  • W typie III nie ma przeciwciał przeciwjądrowych i anty-LKM1, ale znaleziono przeciwciała dla rozpuszczalnego antygenu wątrobowego. Z reguły cierpią na to kobiety, a obraz kliniczny jest taki sam, jak w przypadku przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu I..

Morfologia

Jednym z głównych objawów morfologicznych przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest naciek wrotny i okołoportalny z udziałem komórek miąższowych. We wczesnym stadium choroby wykrywa się dużą liczbę komórek plazmatycznych, w polach wrotnych - fibroblastach i fibrocytach, naruszana jest integralność płytki granicznej.

Stosunkowo często stwierdza się ogniskową martwicę hepatocytów i zmiany dystroficzne, których nasilenie może się różnić nawet w obrębie tego samego płata. W większości przypadków dochodzi do naruszenia zrazikowej struktury wątroby z nadmierną fibrogenezą i powstawaniem marskości wątroby. Możliwe jest powstawanie marskości makrocząsteczkowej i mikrocząsteczkowej.

Według większości autorów marskość wątroby ma zwykle cechy makrocząsteczkowe i często powstaje na tle nie tłumionej aktywności procesu zapalnego. Zmiany w hepatocytach są reprezentowane przez hydropowe, rzadziej zwyrodnienie tłuszczowe. W okołoortalne hepatocyty mogą tworzyć struktury gruczołowe (gruczołowe), tak zwane rozety.

Objawy

Najbogatsze objawy kliniczne i ciężki przebieg choroby są charakterystyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Ciężkie zespoły dyspeptyczne, astenowegetatywne, a także objawy „małej niewydolności wątroby” występują w różnych kombinacjach, możliwa cholestaza.

Początkowe objawy kliniczne są nie do odróżnienia od przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby: osłabienie, zaburzenia dyspeptyczne, ból w prawym podżebrzu. Wszyscy pacjenci szybko rozwijają intensywną żółtaczkę. U niektórych pacjentów objawy pozawątrobowe ujawniają się na początku choroby: gorączka, ból kości i stawów, wysypki krwotoczne na skórze nóg i stóp, tachykardia, wzrost ESR do 45–55 mm / godzinę, które czasami służą jako przyczyna błędnego rozpoznania: toczeń rumieniowaty układowy, reumatyzm, zapalenie mięśnia sercowego, tyreotoksykoza.

Postępowi zapalenia wątroby towarzyszy wzrost ciężkości stanu pacjentów i charakteryzuje się postępującą żółtaczką; gorączka, osiągająca 38–39 ° C i połączona ze wzrostem ESR do 60 mm / h; ból stawów; nawracająca plamica objawiająca się wysypkami krwotocznymi; rumień guzowaty itp..

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową. U wszystkich pacjentów zdiagnozowano zaburzenia endokrynologiczne: brak miesiączki, nadmierne owłosienie, trądzik i rozstępy na skórze, - uszkodzenie błon surowiczych i narządów wewnętrznych: zapalenie opłucnej, zapalenie mięśnia sercowego, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie tęczówki, zmiany tarczycy. Charakterystyczne są patologiczne zmiany we krwi: niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, - uogólniona limfadenopatia. U niektórych pacjentów dochodzi do zaburzeń płucnych i neurologicznych z epizodami „niewielkiej” niewydolności wątroby. Encefalopatia wątrobowa rozwija się tylko w stadium końcowym.

U wszystkich pacjentów obserwuje się wzrost poziomu bilirubiny (do 80–160 μmol / L), aminotransferaz i zaburzenia metabolizmu białek. Hipergammaglobulinemia osiąga 35–45%. Jednocześnie wykrywana jest hipoalbuminemia poniżej 40% i retencja retencji bromosulfaleiny. Trombocytopenia i leukopenia rozwijają się w późnych stadiach choroby. U 50% pacjentów stwierdza się komórki LE, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała tkankowe do mięśni gładkich, błony śluzowej żołądka, komórki kanalików wątrobowych i miąższ wątroby.

Pływ

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby często charakteryzuje się stale powtarzającym się przebiegiem, szybkim tworzeniem marskości wątroby i rozwojem niewydolności wątroby. Zaostrzenia często występują i towarzyszy im żółtaczka, gorączka, powiększenie wątroby, zespół krwotoczny itp. Remisji klinicznej nie towarzyszy normalizacja parametrów biochemicznych. Powtarzające się zaostrzenia występują z mniej poważnymi objawami. Niektórzy pacjenci mogą wykazywać oznaki innych autoimmunologicznych zmian w wątrobie - pierwotna marskość żółciowa i (lub) pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, co daje powód do włączenia takich pacjentów do grupy osób cierpiących na zespół krzyżowy (zachodzenie na siebie).

Łagodne postacie choroby, gdy podczas biopsji stwierdza się tylko etapową martwicę, ale nie występuje martwica mostkowa, rzadko zamieniają się w marskość wątroby; spontaniczne remisje można zaobserwować na przemian z zaostrzeniami. W ciężkich przypadkach (około 20%), gdy aktywność aminotransferaz jest ponad 10 razy wyższa niż normalnie, obserwuje się ciężką hiperglobulinemię, a po biopsji wykrywa się martwicę mostkową i wielopłatkową oraz objawy marskości wątroby, do 40% nieleczonych pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy.

Najbardziej niekorzystnymi objawami prognostycznymi są wykrycie martwicy wielopłatkowej we wczesnych stadiach choroby i hiperbilirubinemia, która trwa 2 tygodnie lub dłużej od rozpoczęcia leczenia. Przyczynami śmierci są niewydolność wątroby, śpiączka wątrobowa, inne powikłania marskości wątroby (na przykład krwawienie z żylaków) i infekcja. Na tle marskości wątroby może rozwinąć się rak komórek wątroby.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne. Laboratoryjne objawy cytolityczne i mezenchymalno-zapalne, rzadziej zespoły cholestatyczne, określa się w innej kombinacji. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się wyraźnym wzrostem globuliny gamma i immunoglobuliny M, a także wykrywanie różnych przeciwciał za pomocą testu immunoenzymatycznego: przeciwjądrowego i mięśni gładkich, rozpuszczalnego antygenu wątrobowego oraz frakcji mikrosomalnej wątrobowo-nerkowej. U wielu pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby komórki LE i czynnik przeciwjądrowy występują w niskim mianie.

Diagnostyka instrumentalna. Zastosuj ultradźwięki (ultradźwięki), tomografię komputerową, scyntygrafię. Biopsja wątroby jest wymagana do określenia ciężkości i charakteru zmian morfologicznych..

Diagnoza. Wyróżnia się wiodące zespoły kliniczne, pozawątrobowe objawy choroby są wskazane, w razie potrzeby, stopień dysfunkcji komórek wątroby zgodnie z Child-Pugh.

Przykład diagnozy: Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z dominującymi zespołami cytolitycznymi i mezenchymalnymi zapaleniem, faza zaostrzenia, immunologiczne zapalenie tarczycy, wielostawowe bóle.

Diagnostyka różnicowa przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby i autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest przeprowadzana z marskością wątroby, z chorobami tkanki łącznej - reumatoidalnym zapaleniem wielostawowym i toczniem rumieniowatym układowym, których objawy kliniczne (zapalenie stawów, ból stawów, zapalenie opłucnej, uszkodzenie wątroby i nerek) mogą powodować błędną diagnozę.

  • Reumatoidalne zapalenie stawów, w przeciwieństwie do przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, jest przewlekłym układowym symetrycznym uszkodzeniem stawu z obecnością czynnika reumatoidalnego we krwi. W reumatoidalnym zapaleniu stawów ujawniają się obustronne symetryczne zmiany śródręczno-paliczkowe, proksymalne międzypaliczkowe, śródstopno-paliczkowe i inne stawy z osteoporozą okołostawową, wysięk w trzech strefach stawowych, nadżerka i odwapnienie kości. Możliwe są objawy pozastawowe: guzki reumatoidalne na skórze, zapalenie mięśnia sercowego, wysiękowe zapalenie opłucnej. Czynność wątroby jest zwykle normalna.
  • Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się zmianami skórnymi: rumieniem na policzkach i tylnej części nosa (motyl), ogniskami rumienia tarczowatego. U wielu pacjentów rozwija się ogniskowe lub rozproszone zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym: depresja, psychoza, niedowład połowiczy itp., - uszkodzenie serca: zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia, - i nerki: ogniskowe i rozproszone zapalenie nerek. Niedokrwistość hipochromowa, leukocytoza, wzrost ESR, test LE, przeciwciała przeciwjądrowe są wykrywane we krwi.
  • Marskość wątroby jest wynikiem przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby i charakteryzuje się naruszeniem struktury zrazikowej z tworzeniem się rzekomych zrazików. Obraz kliniczny choroby, w przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby, objawia się syndromami nadciśnienia wrotnego, niewydolności miąższu i hipersplenizmu.
  • Pierwotna marskość żółciowa wątroby rozwija się z przedłużonym naruszeniem odpływu żółci z wątroby przez układ wydalniczy, zmieniony przez ziarniniakowy proces zapalny, który wpływa na międzyzębowe drogi żółciowe. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby, wiodącymi objawami klinicznymi marskości żółciowej są swędzenie skóry, ból kończyn w późnych stadiach osteomalacji i osteoporoza ze złamaniem kości z powodu hipowitaminozy D, ksantomatoza na dłoniach, pośladkach, nogach. Choroba prowadzi do niewydolności wątroby lub krwawienia, które jest główną przyczyną śmierci pacjentów.
  • W niektórych przypadkach przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby należy odróżnić od łagodnej hiperbilirubinemii: zespół Gilberta, Dabin, Johnson, Rother, których objawy opisano powyżej.

Leczenie

Patogenetyczna terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na łączonym stosowaniu prednizonu i azatiopryny. Podstawą leczenia są glukokortykoidy. Kontrolowane badania kliniczne wykazały, że wraz z wyznaczeniem glikokortykoidów u 80% pacjentów poprawia się ich stan i parametry laboratoryjne, zmniejszają się zmiany morfologiczne w wątrobie; ponadto zwiększone przeżycie. Niestety, leczenie nie może zapobiec rozwojowi marskości wątroby.

Lekiem z wyboru w leczeniu pacjentów z przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby jest prednizon (metabolit prednizonu powstający w wątrobie), który ma szerokie spektrum działania, które wpływa na wszystkie rodzaje metabolizmu i daje wyraźne działanie przeciwzapalne. Zmniejszenie aktywności zapalenia wątroby pod wpływem prednizonu jest spowodowane bezpośrednim działaniem immunosupresyjnym i przeciwproliferacyjnym, przeciwalergicznym i przeciwzapalnym..

Zamiast prednizolonu możesz przepisać prednizon, który jest nie mniej skuteczny. Możesz zacząć od dawki 20 mg / dzień, ale w USA zwykle zaczynają się od 60 mg / dzień i stopniowo zmniejszają dawkę do dawki podtrzymującej 20 mg / dzień przez miesiąc. Z takim samym sukcesem możesz zastosować połowę dawki prednizonu (30 mg / dzień) w połączeniu z azatiopryną w dawce 50 mg / dzień; dawka prednizonu jest stopniowo zmniejszana do 10 mg / dzień przez miesiąc. Podczas korzystania z tego schematu przez 18 miesięcy częstotliwość ciężkich, zagrażających życiu działań niepożądanych glukokortykoidów zmniejsza się z 66 do 20% lub mniej.

Azatiopryna ma działanie immunosupresyjne i cytostatyczne, tłumi aktywnie proliferujący klon komórek immunokompetentnych i eliminuje określone komórki zapalne. Kryteria wyznaczenia terapii immunosupresyjnej to kryteria kliniczne (ciężkie zapalenie wątroby z żółtaczką i ciężkie objawy ogólnoustrojowe), kryteria biochemiczne (wzrost aktywności aminotransferaz ponad 5 razy i poziomy globuliny gamma powyżej 30%), kryteria immunologiczne (wzrost zawartości IgG powyżej 2000 mg / 100 ml, wysokie miana przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim), kryteria morfologiczne (obecność martwicy mostkowej lub wielopostaciowej).

Istnieją dwa schematy immunosupresyjne w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Pierwszy schemat. Początkowa dawka dobowa prednizonu wynosi 30–40 mg i trwa 4–10 tygodni, a następnie stopniowo zmniejsza się o 2,5 mg tygodniowo do dawki podtrzymującej 10–15 mg na dobę. Zmniejszenie dawki odbywa się pod kontrolą wskaźników aktywności biochemicznej. Jeśli nawrót choroby rozwija się przy niższej dawce, dawka jest zwiększana. Wspomagającą terapię hormonalną należy prowadzić przez długi czas (od 6 miesięcy do 2, a czasem 4 lata), aż do uzyskania pełnej remisji klinicznej, laboratoryjnej i histologicznej. Skutkami ubocznymi prednizonu i innych glukokortykoidów podczas długotrwałego leczenia są owrzodzenia przewodu pokarmowego, cukrzyca steroidowa, osteoporoza, zespół Cushinga itp. Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do stosowania prednizonu w przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby. Względne przeciwwskazania mogą obejmować wrzód żołądka i dwunastnicy, ciężkie nadciśnienie, cukrzycę, przewlekłą niewydolność nerek.

Drugi schemat. Od samego początku leczenia zapalenia wątroby prednizon jest przepisywany w dawce 15–25 mg / dobę, a azatiopryna w dawce 50–100 mg. Azatioprynę można przepisać od momentu zmniejszenia dawki prednizonu. Głównym celem terapii skojarzonej jest zapobieganie skutkom ubocznym prednizonu. Dawka podtrzymująca prednizonu wynosi 10 mg, azatiopryna - 50 mg. Czas trwania leczenia jest taki sam, jak w przypadku stosowania tylko prednizonu.
Skutki uboczne:

  • Ze strony układu krwiotwórczego możliwy jest rozwój leukopenii, małopłytkowości, niedokrwistości; erytrocytoza megaloblastyczna i makrocytoza; w pojedynczych przypadkach - niedokrwistość hemolityczna.
  • Z układu pokarmowego możliwe są nudności, wymioty, anoreksja, cholestatyczne zapalenie wątroby, zapalenie trzustki.
  • U niektórych pacjentów występują reakcje alergiczne: bóle stawów, wysypka skórna, bóle mięśni, gorączka polekowa. Jednak połączenie azatiopryny z prednizonem zmniejsza toksyczne działanie azatiopryny..

Monoterapia azatiopryną i przyjmowanie glukokortykoidów co drugi dzień są nieskuteczne!

Leczenie pomaga pacjentom z ciężkim przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. W łagodnym i bezobjawowym przebiegu nie jest to wskazane, a potrzeba leczenia łagodnych postaci przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby nie została ustalona. Po kilku dniach lub tygodniach leczenia zmęczenie i złe samopoczucie znikają, apetyt poprawia się, a żółtaczka maleje. Poprawa parametrów biochemicznych (obniżenie poziomu bilirubiny i globuliny oraz zwiększenie albuminy w surowicy) zajmuje tygodnie lub miesiące. Aktywność aminotransferaz gwałtownie spada, ale nie można oceniać poprawy. Zmiana obrazu histologicznego (zmniejszenie naciekania i martwicy hepatocytów) obserwuje się nawet później, po 6-24 miesiącach.

Wielu ekspertów nie zaleca uciekania się do powtarzających się biopsji wątroby w celu ustalenia skuteczności leczenia i wyboru dalszych taktyk leczenia, opierając się wyłącznie na badaniach laboratoryjnych (określających aktywność aminotransferaz), ale pamiętaj, że takie wyniki należy interpretować ostrożnie.

Czas trwania leczenia powinien wynosić co najmniej 12-18 miesięcy. Nawet przy znacznej poprawie obrazu histologicznego, gdy pozostają tylko objawy łagodnego zapalenia wątroby, 50% pacjentów po przerwaniu leczenia ma nawrót. Dlatego w większości przypadków zaleca się leczenie podtrzymujące przez całe życie prednizonem / prednizolonem lub azatiopryną.

W ogólnym pakiecie leczenia możliwe jest włączenie hepatoprotektorów i preparatów polenzymowych trzustki - creon, mesim forte, festal itp. 1 kapsułka 3 razy dziennie przed posiłkami przez 2 tygodnie co kwartał. Pokazano skuteczność ursofalk w spowalnianiu postępu procesu..

W przypadku niepowodzenia leczenia i rozwoju marskości wątroby z zagrażającymi życiu powikłaniami przeszczep wątroby pozostaje jedynym lekarstwem; nie opisano nawrotów przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby w okresie po przeszczepie..

Prognoza

Prognozy dotyczące przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby są poważniejsze niż u pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby. Choroba postępuje szybko, powstaje marskość wątroby, a wielu pacjentów umiera z objawami niewydolności wątroby 1-8 lat po wystąpieniu choroby.

Najwyższy wskaźnik umieralności występuje we wczesnym, najbardziej aktywnym okresie choroby, szczególnie przy utrzymującej się cholestazie z wodobrzuszem, epizodach śpiączki wątrobowej. U wszystkich pacjentów, którzy przeżyją okres krytyczny, rozwija się marskość wątroby. Średnia długość życia 10 lat. W niektórych przypadkach możliwe jest osiągnięcie bardziej stabilnej remisji, a wtedy rokowanie jest bardziej korzystne.

Obraz patologiczny w wątrobie

Komórki wątroby (hepatocyty) znajdują się w postaci płatków, między którymi przechodzą naczynia i przewody żółciowe otoczone gęstym szkieletem. Badania histologiczne wykazały, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby powoduje proliferację z przegrody międzypłatkowej tkanki łącznej, ucisk i zniszczenie komórek aktywnych.

Okazało się, że proces ten dotyczył własnego układu odpornościowego. Zamiast walczyć z obcymi czynnikami, wytwarza trzy rodzaje przeciwciał przeciwko własnym białkom. W rezultacie hepatocyty są niszczone, a ich miejsce zajmuje blizna..

Tak więc autoimmunologiczne zapalenie wątroby powoduje naruszenie wszystkich funkcji wątroby, zakłóca syntezę niezbędnych substancji, przestaje wytwarzać żółć.

Powody

Dokładna przyczyna naruszenia prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego przy tego rodzaju zapaleniu wątroby nie została ustalona. Ale wiadomo, że odra, opryszczka, wirus Epsteina-Barry, wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, wirus cytomegalii i interferon mogą wywoływać zmiany. Na tle tych chorób dochodzi do uszkodzenia mechanizmu odpornościowego od wewnątrz, zapewniając normalną reakcję ochronną. Własne komórki wątroby są uznawane za obce.

Charakterystyczne są jednoczesne objawy innych konsekwencji naruszenia regulacji immunologicznej: wrzodziejące zapalenie jelita grubego, uszkodzenie stawów, zapalenie tarczycy.

Objawy kliniczne

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby częściej manifestują się w młodym wieku (do 30 lat), druga fala wzrostu zachorowalności - po 50 latach, podczas zatrzymania funkcji miesiączkowej u kobiet.

Początek choroby charakteryzuje się ogólnymi objawami zapalenia wątroby: zwiększonym osłabieniem, zmęczeniem, zażółceniem twardówki i skóry, pojawieniem się ciemnego moczu i odbarwionego kału.

Ostre objawy mogą wystąpić szybko, spowodować gwałtowną reakcję, zniknąć po leczeniu. Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest letargiczne i długotrwałe. Żółknięcie i ból pojawiają się lub znikają bez leczenia.

Rzadziej zapalenie wątroby rozwija się stopniowo i objawia się długim okresem osłabienia, zawrotami głowy, tępym bólem w podbrzuszu po prawej stronie, niespójną żółtaczką twardówki..

U niektórych pacjentów choroba zaczyna się od wzrostu temperatury, dreszczy.

Objawy typowe dla zaawansowanego stadium

Najbardziej charakterystycznymi objawami wskazującymi na autoimmunologiczne zapalenie wątroby są:

  • narastająca słabość;
  • ciężkość w podbrzuszu po prawej stronie, rzadko ból;
  • brak apetytu, niechęć do jedzenia, ciągłe nudności;
  • swędząca skóra;
  • powiększone węzły chłonne;
  • niespójna zażółcenie twardówki i skóry;
  • powiększona wątroba i śledziona;
  • z zaostrzeniami możliwe jest pojawienie się puchliny brzusznej;
  • ginekomastia (powiększenie gruczołów sutkowych) rozwija się u chłopców i mężczyzn;
  • u dziewcząt i kobiet miesiączka jest możliwa, a włosy pojawiają się na brodzie powyżej górnej wargi;
  • czerwone plamy pojawiają się na skórze twarzy, dłoni, naczyniowych „gwiazd” na klatce piersiowej i ramionach.

Następujące sporadyczne objawy mogą obejmować: zmiany dużych stawów, jelit, wysięk płynów w jamie opłucnej, osierdzie, alergiczne zapalenie mięśnia sercowego, uszkodzenie nerek, zapalenie tarczycy, cukrzyca, niedokrwistość, bielactwo (białe plamy) na skórze.

Rodzaje chorób

W zależności od wariantów przeciwciał zwykle rozróżnia się 3 rodzaje chorób. Każdy ma swoje podstawowe objawy i określony przebieg..

Typ 1: do 85% pacjentów cierpi, częściej występuje w wieku od dziesięciu do dwudziestu lat, a po 50 u kobiet, jest dobrze leczony z powstaniem trwałej remisji. Bez leczenia przez trzy lata prowadzi do marskości wątroby.

Typ 2: rozwija się głównie u dzieci (2/3 pacjentów) i osób starszych, do 15% w strukturze autoalergicznych zmian w wątrobie, oprócz komórek wątroby, dotyczy to nerek, przebieg kliniczny z wyraźnymi objawami jest mniej uleczalny, marskość występuje 2 razy częściej niż z typem 1.

Typ 3: wykryty w ciągu 40-50 lat, hepatocyty i komórki trzustki są niszczone, stawy są dotknięte przez powstawanie czynnika reumatoidalnego we krwi.

U 13% osób z autoalergicznymi zmianami w wątrobie przeciwciała nie są wykrywane, ale leczenie daje efekt.

Znaki diagnostyczne

U ¼ pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozpoznaje się w późnym stadium marskości wątroby, gdy możliwe jest jedynie leczenie objawowe. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest diagnozowane poprzez eliminację typowych typów zapalenia wątroby i stosowanie markerów przeciwciał.

Przed użyciem testów serologicznych (dla rodzaju przeciwciał) należy sprawdzić:

  • czy pacjent był poddawany częstym transfuzjom krwi;
  • dowiedzieć się o uzależnieniu od alkoholu;
  • zwracać uwagę na długie wcześniejsze leczenie toksycznymi lekami na wątrobę.

Ponadto testy na wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C są obowiązkowe..

Jeśli przeprowadzone testy wykluczą inne zapalenie wątroby, zwróć uwagę na typowe testy biochemiczne:

  • wzrost globulin gamma ponad półtora raza;
  • zwiększone aminotransferazy;
  • pozytywne testy jednego z trzech rodzajów przeciwciał.

W ogólnym badaniu krwi: spadek liczby leukocytów i płytek krwi, gwałtowne przyspieszenie ESR.

Podczas obrazowania ultrasonograficznego i rezonansu magnetycznego wątroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie daje charakterystycznego obrazu. Jednak te metody pomagają wykluczyć guz wątroby, w odpowiednim czasie zdiagnozować marskość wątroby..

Biopsja wątroby z badaniem histologicznym pomaga w diagnozowaniu złożonych przypadków..

Leczenie

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby wiąże się z problemem tłumienia nadmiernej aktywności układu odpornościowego. W tym celu stosuje się duże dawki leków hormonalnych, glukokortykoidów. Gdy stan się poprawi, dawka zostanie zmniejszona.

Na możliwość stopniowego zmniejszania dawki wskazuje osiągnięcie dwuletniej stabilnej remisji. Ale czasami pacjent przez całe życie stosuje leczenie podtrzymujące.

W przypadku braku wystarczającego efektu terapii hormonalnej stosuje się cytostatyki. Stosuje się tę samą zasadę leczenia, co w przypadku przeszczepiania narządów i tkanek..

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby podczas leczenia powoduje zaostrzenia, pogarsza czynność wątroby. Przy długich cyklach leczenia możliwe są powikłania związane z lekami (otyłość, rozwój osteoporozy).

Jeśli nie jest możliwe osiągnięcie stabilnej remisji w ciągu czterech lat, a leczenie doprowadziło do powikłań, pytanie dotyczy przeszczepu wątroby. Uważa się, że do 1/3 chorych dzieci wymaga przeszczepu narządu.

Cechą leczenia choroby jest zapobieganie wszelkim infekcjom, przeciwwskazanie do podawania szczepionek, ograniczenie leków objawowych, ścisła dieta.

Prognozowanie choroby

Uważa się, że 36% pacjentów rozwija marskość wątroby w ciągu sześciu lat, nawet przy aktywnym leczeniu. Ale przebiega to najkorzystniej: pięcioletnie przeżycie obserwuje się u 93% pacjentów. Powikłania krwawienia z żył przełyku obserwuje się tylko w 13% przypadków.

Po przeszczepie wątroby 90% pacjentów zapewnia pięcioletnie przeżycie.

Prognozy dotyczące leczenia opierają się na zawartości globulin gamma, bilirubiny i aminotransferaz wątrobowych we krwi. Spadek co najmniej jednego ze wskaźników po dwóch tygodniach leczenia wskazuje na przeżycie pacjentów w nadchodzących latach. I odwrotnie, brak efektu wskazuje na możliwość śmierci w ciągu 6 miesięcy.

Pacjentów z autoalergiczną marskością wątroby obserwuje się u miejscowego terapeuty, gastroenterologa, dzieci u pediatry. Monitorowanie leczenia odbywa się zgodnie z parametrami biochemicznymi krwi. Pacjenci muszą pogodzić się z częstymi testami, ponieważ zmniejszy to dawkę leków hormonalnych. Niemożliwe jest samodzielne rozwiązanie problemów leczenia.

Powody

Do tej pory naukowcy nie byli w stanie ustalić dokładnej przyczyny rozwoju PCB. Wiele oznak tej choroby wskazuje na możliwy autoimmunologiczny charakter tej choroby:

  • obecność przeciwciał we krwi chorych pacjentów: czynnik reumatoidalny, antymitochondrialny, swoista tarczyca, przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw mięśniom gładkim i ekstrahowalny antygen;
  • identyfikacja podczas analizy histologicznej oznak immunologicznego charakteru uszkodzenia komórek dróg żółciowych;
  • zaobserwowane predyspozycje rodzinne;
  • wykrywalny związek choroby z innymi patologiami autoimmunologicznymi: reumatoidalnym zapaleniem stawów, zespołem Raynauda, ​​twardziną, zespołem CREST, zespołem Sjogrena, zapaleniem tarczycy, toczniem rumieniowatym tarczowatym, liszaja płaskiego i pęcherzycy;
  • wykrycie rozpowszechnienia krążących przeciwciał u krewnych pacjentów;
  • częste wykrywanie antygenów klasy II głównego kompleksu zgodności histologicznej.

Naukowcy nie byli jeszcze w stanie wykryć niektórych genów, które mogłyby sprowokować rozwój PBC. Jednak do tej pory nie można również obalić założenia o jego genetycznym charakterze, ponieważ prawdopodobieństwo rozwoju dolegliwości w rodzinie jest 570 razy wyższe niż w populacji. Kolejnym faktem na korzyść dziedzicznego charakteru tej patologii jest obserwacja specjalistów częstszego rozwoju PBC u kobiet. Ponadto choroba ujawnia pewne cechy, które nie są charakterystyczne dla procesów autoimmunologicznych: rozwija się tylko w wieku dorosłym i nie reaguje dobrze na trwające leczenie immunosupresyjne.

Grupy ryzyka

Według obserwacji specjalistów PCB częściej wykrywa się w następujących grupach osób:

  • kobiety powyżej 35 lat;
  • identyczne bliźniaki;
  • pacjenci z innymi chorobami autoimmunologicznymi;
  • pacjenci, u których wykryto przeciwciała antymitochondrialne we krwi.

Etapy choroby

Etap PBC można określić za pomocą analizy histologicznej tkanek pobranych podczas biopsji wątroby:

  1. I - etap portalu. Zmiany są ogniskowe i objawiają się jako zapalne zniszczenie przegrody i międzypłatkowych dróg żółciowych. Obszary martwicy są wykrywane, drogi wrotne rozszerzają się i są infiltrowane przez limfocyty, makrofagi, komórki plazmatyczne, eozynofile. Nie obserwuje się oznak stagnacji procesów, miąższ wątroby pozostaje niezmieniony.
  2. II - etap okołoportalny. Infiltracja zapalna rozciąga się w głąb przewodów żółciowych i rozciąga się poza nimi. Liczba kanałów przegrodowych i międzyzębowych maleje, znaleziono puste ścieżki, które nie zawierają przewodów. W wątrobie objawy stagnacji żółci ujawniają się w postaci granulek dodatnich pod względem orceiny, wtrąceń pigmentu żółciowego, obrzęku cytoplazmy hepatocytów i pojawienia się ciał Mallory'ego.
  3. III - etap przegrody. Faza ta charakteryzuje się rozwojem zmian zwłóknieniowych i brakiem węzłów regeneracyjnych. W tkankach identyfikowane są sznurki tkanki łącznej, które przyczyniają się do rozprzestrzeniania się procesu zapalnego. Stagnacyjne procesy obserwuje się nie tylko w okołoportalu, ale także w regionie środkowym. Postępuje redukcja kanałów przegrody i międzypłatkowej. Wzrost poziomu miedzi w tkance wątroby.
  4. IV - marskość wątroby. Wykryto objawy obwodowej i centralnej stagnacji żółci. Określa się oznaki ciężkiej marskości wątroby..

Objawy

PBCP może przebiegać bezobjawowo, wolno lub szybko. Najczęściej choroba odczuwa się nagle i objawia się swędzeniem skóry i częstymi odczuciami osłabienia. Z reguły pacjenci po raz pierwszy szukają pomocy od dermatologa, ponieważ zwykle na początku choroby żółtaczka jest nieobecna i pojawia się po 6-24 miesiącach. W około 25% przypadków swędzenie i żółtaczka pojawiają się jednocześnie, a pojawienie się zażółcenia skóry i błon śluzowych przed objawami skórnymi nie jest typowe dla tej choroby. Ponadto pacjenci skarżą się na ból w prawym podżebrzu..

U około 15% pacjentów PBC przebiega bezobjawowo i nie wykazuje szczególnych objawów. W takich przypadkach we wczesnych stadiach chorobę można wykryć tylko podczas badań profilaktycznych lub w diagnozie innych dolegliwości, które wymagają biochemicznych badań krwi w celu określenia wzrostu enzymów wskaźnikowych zastoju żółci. Przy bezobjawowym przebiegu choroba może trwać 10 lat, a przy obrazie klinicznym około 7 lat.

U około 70% pacjentów początkowi choroby towarzyszy pojawienie się silnego zmęczenia. Prowadzi to do znacznego zmniejszenia zdolności do pracy, zaburzeń snu i rozwoju stanów depresyjnych. Zazwyczaj rano pacjenci czują się lepiej, a po obiedzie odczuwają znaczną awarię. Ten stan wymaga odpoczynku lub snu w ciągu dnia, ale większość pacjentów zauważa, że ​​nawet sen nie przyczynia się do powrotu do zdolności do pracy..

Z reguły najbardziej charakterystycznym pierwszym objawem PBC jest swędząca skóra. Występuje nagle i początkowo dotyczy tylko dłoni i podeszew. Później takie odczucia mogą rozprzestrzeniać się na całe ciało. Swędzenie jest bardziej wyraźne w nocy i nieco słabnie w ciągu dnia. Chociaż przyczyna pojawienia się takiego objawu pozostaje niejasna. Często częste swędzenie pogarsza już obecne zmęczenie, ponieważ te uczucia negatywnie wpływają na jakość snu i stan psychiki. Przyjmowanie leków psychoaktywnych może nasilić ten objaw..

Pacjenci z PCB często skarżą się na:

  • ból pleców (na poziomie kręgosłupa piersiowego lub lędźwiowego);
  • ból wzdłuż żeber.

Takie objawy choroby są wykrywane u około 1/3 pacjentów i są spowodowane rozwojem osteoporozy lub osteomalacji tkanki kostnej, wywołanej przedłużoną stagnacją żółci.

U prawie 25% pacjentów w momencie rozpoznania wykrywa się Xanthoma, które pojawiają się na skórze z przedłużonym wzrostem cholesterolu (ponad 3 miesiące). Czasami pojawiają się w postaci ksantelazmy - lekko rosnące bezbolesne formacje na skórze o żółtym kolorze i niewielkich rozmiarach. Zazwyczaj takie zmiany na skórze wpływają na obszar wokół oczu, a ksantomy mogą znajdować się na klatce piersiowej, pod gruczołami sutkowymi, na plecach i fałdach dłoni. Czasami te objawy choroby prowadzą do wystąpienia parestezji kończyn i rozwoju polineuropatii obwodowej. Xanthelasma i Xanthomas znikają wraz z eliminacją stagnacji żółci i stabilizacją cholesterolu lub z początkiem ostatniego stadium choroby - niewydolności wątroby (gdy dotknięta wątroba nie może już syntetyzować cholesterolu).

Długa stagnacja żółci za pomocą PBC prowadzi do naruszenia wchłaniania tłuszczów i szeregu witamin - A, E, K i D. W związku z tym pacjent ma następujące objawy:

  • utrata masy ciała;
  • biegunka;
  • zaburzenia widzenia w ciemności;
  • steatorrhea;
  • słabe mięśnie;
  • dyskomfort na skórze;
  • skłonność do złamań i ich długie gojenie;
  • skłonność do krwawień.

Kolejnym najbardziej zauważalnym objawem PBC jest żółtaczka, która pojawia się ze względu na podwyższony poziom bilirubiny we krwi. Wyraża się w żółknięciu białek oczu i skóry.

U 70-80% pacjentów z PBC wykrywa się powiększenie wątroby, au 20% - wzrost śledziony. Wielu pacjentów ma nadwrażliwość na leki..

Przebieg PBCP może być skomplikowany przez następujące patologie:

  • wrzody w dwunastnicy ze zwiększoną tendencją do krwawień;
  • żylaki przełyku i żołądka prowadzące do krwawienia;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • rozlany toksyczny wola;
  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • liszaj płaski;
  • zapalenie skórno-mięśniowe;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • zapalenie rogówki i spojówki;
  • twardzina;
  • Zespół CREST;
  • kapilara immunokompleksowa;
  • Zespół Sjogrena;
  • Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek związane z IgM;
  • kwasica kanalików nerkowych;
  • niewystarczające funkcjonowanie trzustki;
  • procesy nowotworowe o różnej lokalizacji.

W zaawansowanym stadium choroby rozwija się rozwinięty obraz kliniczny marskości wątroby. Żółtaczka może prowadzić do pojawienia się przebarwień skóry, a ksantomy i ksantelmy powiększają się. Na tym etapie choroby obserwuje się największe ryzyko wystąpienia niebezpiecznych powikłań: krwawienie z żylaków przełyku, krwawienie z przewodu pokarmowego, posocznica i wodobrzusze. Niewydolność wątroby wzrasta i prowadzi do wystąpienia śpiączki wątrobowej, która staje się przyczyną śmierci pacjenta.

Diagnostyka

Następujące badania laboratoryjne i instrumentalne są wymagane do identyfikacji PBCP:

  • chemia krwi;
  • badania krwi na przeciwciała autoimmunologiczne (AMA i inne);
  • fibrotest;
  • biopsja wątroby, a następnie analiza histologiczna (w razie potrzeby).

Aby wykluczyć błędną diagnozę, ustalić występowanie zmian w wątrobie i zidentyfikować możliwe powikłania PBC, zaleca się następujące instrumentalne metody diagnostyczne:

  • USG jamy brzusznej;
  • ultrasonografia endoskopowa;
  • fibrogastroduodenoskopia;
  • MRCP i inne.

Rozpoznanie „pierwotnej marskości żółciowej” przeprowadza się w obecności 3-4 kryteriów diagnostycznych z listy lub w obecności 4 i 6 znaków:

  1. Obecność intensywnego swędzenia skóry i objawów pozawątrobowych (reumatoidalne zapalenie stawów itp.);
  2. Brak zaburzeń w pozawątrobowych drogach żółciowych.
  3. 2-3-krotny wzrost aktywności enzymu cholestazy.
  4. Miano AMA 1-40 i wyższe.
  5. Wzrost poziomu IgM w surowicy.
  6. Typowe zmiany w tkance biopsyjnej wątroby.

Leczenie

Jak dotąd współczesna medycyna nie ma konkretnych metod leczenia PBC.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie diety nr 5 ze znormalizowanym spożyciem węglowodanów, białek i tłuszczów. Pacjent powinien spożywać dużą ilość błonnika i płynów, a zawartość kalorii w codziennej diecie powinna być wystarczająca. W obecności steatorrhea (stolca tłuszczowego) zaleca się zmniejszenie poziomu tłuszczu do 40 gramów dziennie. Ponadto, gdy pojawia się ten objaw, zaleca się stosowanie preparatów enzymatycznych, aby zrekompensować niedobór witamin..

Aby zmniejszyć swędzenie, zaleca się:

  • nosić ubrania wykonane z lnu lub bawełny;
  • odmówić wzięcia gorących kąpieli;
  • unikać przegrzania;
  • weź chłodne kąpiele z sodą (1 szklanka na kąpiel).

Ponadto następujące leki mogą pomóc zmniejszyć swędzenie skóry:

  • Cholestyramina;
  • Fenobarbital;
  • preparaty na bazie kwasu ursodeoksycholowego (Ursofalk, Ursosan);
  • Ryfampicyna;
  • Ondan Setron (antagonista receptorów 5-hydroksytryptaminy typu III);
  • Naloksan (antagonista opiatów);
  • Fosamax.

Czasami objawy swędzącej skóry skutecznie ustępują po plazmaferezie.

Aby spowolnić patogenetyczne objawy PBC, zaleca się leczenie immunosupresyjne (glikokortykosteroidy i cytostatyki):

  • Kolchicyna;
  • Metotreksat;
  • Cyklosporyna A;
  • Budezonid;
  • Ademetionina i inne.

W celu zapobiegania osteoporozie i osteomalacji przepisywane są preparaty witaminy D i wapnia (do podawania doustnego i pozajelitowego):

  • Witamina D
  • Etidronian (Ditronel);
  • preparaty wapnia (glukonian wapnia itp.).

Aby zmniejszyć przebarwienia i swędzenie, zalecane jest codzienne promieniowanie UV (po 9-12 minut).

Jedynym radykalnym sposobem leczenia PBC jest przeszczep wątroby. Takie operacje powinny być przeprowadzane z pojawieniem się takich powikłań tej choroby:

  • żylaki żołądka i przełyku;
  • encefalopatia wątrobowa;
  • wodobrzusze;
  • kacheksja;
  • spontaniczne złamania z powodu osteoporozy.

Ostateczną decyzję dotyczącą korzyści z tej operacji podejmuje konsultacja z lekarzami (hepatologami i chirurgami). Nawrót choroby po takiej operacji obserwuje się u 10–15% pacjentów, ale stosowane nowoczesne leki immunosupresyjne mogą hamować postęp tej choroby.

Prognozy

Prognozy dotyczące wyniku PBC zależą od charakteru przebiegu choroby i jej stadium. Z przebiegiem bezobjawowym pacjenci mogą żyć 10, 15 lub 20 lat, a pacjenci z klinicznymi objawami choroby - około 7-8 lat.

Krwawienie z żylaków żołądka i przełyku może stać się przyczyną śmierci pacjenta z PBC, aw końcowym stadium choroby śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby.

Po rozpoczęciu skutecznego i skutecznego leczenia pacjenci z PBC mają normalną długość życia..

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli zaleca się swędzenie skóry, ból wątroby, Xanthoma, ból kości i silne zmęczenie, skonsultuj się z hepatologiem lub gastroenterologiem. Aby potwierdzić diagnozę, pacjentowi przepisuje się biochemiczne i immunologiczne badania krwi, ultradźwięki, MRCP, FGDS, biopsję wątroby i inne metody badań instrumentalnych. Jeśli konieczne jest przeszczepienie wątroby, zaleca się konsultację z chirurgiem transplantacyjnym..

Pierwotnej marskości żółciowej towarzyszy zniszczenie przewodów wewnątrzwątrobowych i prowadzi do przewlekłej cholestazy. Choroba rozwija się przez długi czas, a wynikiem jej końcowego stadium jest marskość wątroby, prowadząca do jej niewydolności. Leczenie tej choroby należy rozpocząć jak najszybciej. W terapii stosuje się leki w celu zmniejszenia objawów choroby i spowolnienia jej rozwoju. W przypadku powikłań można zalecić przeszczep wątroby..

Charakterystyka choroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - co to jest? Przy tej patologii rozpoczyna się proces zapalny w komórkach wątroby, który szybko postępuje. W ciele uruchamiane są procesy nekrotyczne, które prowadzą do rozwoju marskości wątroby. Przewlekłe immunologiczne zapalenie wątroby - rzadka choroba, przyczyny rozwoju, które nie są w pełni poznane.

Najczęściej choroba jest diagnozowana w wieku od 10 do 30 lat u przedstawicieli obu płci i 8 razy częściej u kobiet. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozwija się u kobiet w okresie menopauzy. U jednej trzeciej pacjentów patologii towarzyszą inne choroby autoimmunologiczne. Najtrudniejsze konsekwencje autoimmunologicznego zapalenia wątroby to marskość wątroby i niewydolność wątroby. U kobiet możliwy jest brak miesiączki, zanik owulacji, niepłodność.

Często choroba rozwija się na tle zapalenia wątroby typu A, B, C, zakażenia opryszczką, wirusa Epsteina-Barra. Leki na bazie interferonu mogą wywoływać rozwój choroby. Patologia nie jest dziedziczna, naukowcy nie zidentyfikowali genu, który wywołuje rozwój przewlekłego immunologicznego zapalenia wątroby.

Prognozy dotyczące przeżycia zależą od przebiegu procesu zapalnego. Przy powolnym rozwoju 8 na 10 pacjentów żyje dłużej niż 15 lat. Przy braku odpowiedniego leczenia oczekiwana długość życia nie przekracza 5 lat.

Ważny! U 20% pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby występują przypadki samoleczenia.

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby zależą od rodzaju związków białkowych występujących w surowicy krwi:

  1. AIG-1 - rozwija się w wieku 10–20 lat lub po 50. Charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leki immunosupresyjne, utrzymującą się remisję obserwuje się u co 5 pacjentów nawet po odstawieniu kortykosteroidów. Jeśli nie rozpoczniesz terapii w odpowiednim czasie, marskość wątroby rozwinie się za 3 lata.
  2. AIH-2 - rozwija się u co 10-12 pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Często diagnozowana u dzieci choroba charakteryzuje się nawrotami, marskość wątroby rozwija się 2 razy częściej niż w przypadku pierwszego typu immunologicznego zapalenia wątroby.
  3. AIG-3 - któremu towarzyszą czynniki reumatoidalne.

Główne objawy choroby

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są podobne do objawów tocznia rumieniowatego. Czasami choroba zaczyna się gwałtownie, przebiega szczególnie ciężko - rozwija się ciężka postać zapalenia wątroby, w której umiera duża liczba komórek wątroby. Poważne zatrucie powoduje uszkodzenie mózgu..

Ważny! W 25% przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby przebiega bez specjalnych objawów, często wykrywane jest wraz z rozwojem powikłań i nieodwracalnych konsekwencji.

Możliwe objawy choroby:

  • zmęczenie, bezprzyczynowa gorączka do 39 stopni;
  • objawy żółtaczki;
  • ból i dyskomfort w okolicy prawego podżebrza;
  • problemy ze stawami - ból, obrzęk, zakłócenie pracy;
  • choroby dermatologiczne - trądzik, procesy zapalne gruczołów łojowych i sierść konia.

Czasami na tle autoimmunologicznego zapalenia wątroby obserwuje się wzrost wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Chorobie może towarzyszyć wzrost owłosienia na ciele..

Kora nadnerczy może wykazywać oznaki zwiększonej produkcji hormonów - otyłość twarzy i górnej części ciała, podczas gdy kończyny stają się bardzo cienkie, pojawiają się purpurowe rumieńce, rozstępy, pęcherzyki z ropą.

Wraz z rozwojem marskości wątroby wzrasta ciśnienie w żyle kołnierzowej, rozwijają się żylaki przełyku, pępowina. Mogą pojawić się objawy zatrucia pokarmowego - nudności, wymioty, słaby apetyt, wzdęcia.

Pierwsze objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci pojawiają się po 10 latach. Czasami przyczyną choroby mogą być odra i inne choroby wirusowe. U prawie wszystkich dzieci autoimmunologiczne zapalenie wątroby pojawia się jako objawy ostrego zapalenia wątroby.

Ważny! Diagnoza i metody leczenia są takie same dla dzieci i dorosłych, ale u dzieci choroba przebiega w ostrzejszej postaci.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie rozpoczyna się wywiadem medycznym, analizą życia pacjenta i badaniem zewnętrznym. W pierwszym etapie lekarz ujawnia obecność objawów żółtaczki, gorączki, dotyka wątroby, śledziony, węzłów chłonnych.

Metody badań laboratoryjnych:

  • ogólne badanie krwi - przy immunologicznym zapaleniu wątroby wyniki wykażą niski poziom hemoglobiny, wysoką liczbę białych krwinek;
  • biochemiczne badanie krwi - pomaga zobaczyć zmiany w wątrobie, trzustce;
  • badanie krwi na obecność wirusów, które mogą powodować rozwój chorób wątroby;
  • koagulogram - analiza w celu określenia krzepliwości krwi, z marskością wątroby, wskaźniki zmniejszają się;
  • enzymatyczny test immunologiczny - z marskością wątroby wykaże wysoką zawartość globulin gamma i immunoglobulin IgG;
  • koprogram i analiza kału jaja robaka.

Pamiętaj, aby zrobić markery biochemiczne (wskaźniki PGA), które pokazują obecność zwłóknienia wątroby. Przy poważnych patologiach wątroby wskaźnik krzepliwości i białko osocza są zmniejszone. PGA mniejsze niż 2 wskazuje na prawie całkowity brak prawdopodobieństwa marskości wątroby.

Ważny! Jeśli PGA jest wyższy niż 9, prawdopodobieństwo rozwoju marskości wątroby wynosi 85% lub więcej.

Wykonano dodatkowe badanie ultrasonograficzne i tomografię komputerową narządów jamy brzusznej, aby zobaczyć stan i zmiany patologiczne w pęcherzyku żółciowym, wątrobie, trzustce. Pamiętaj, aby przeprowadzić badanie w celu zidentyfikowania rozszerzonych żył w żołądku i dwunastnicy.

Biopsja i elastografia mają na celu badanie komórek wątroby, eliminację raka, badanie stopnia wzrostu tkanki bliznowatej.

Ostateczna diagnoza zostaje postawiona, jeśli zbiegnie się kilka wskaźników - wysoka zawartość przeciwciał, poziom przeciwciał u dzieci jest wyższy niż 1:80 (u dzieci 1:20). W tym samym czasie dana osoba nie otrzymała transfuzji krwi w niedawnej przeszłości, nie przyjmowała leków o działaniu hematoksycznym, wszystkie badania nad chorobami wirusowymi wykazały wynik negatywny.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby w ciąży

Szanse zajścia w ciążę we wczesnych stadiach immunologicznego zapalenia wątroby są takie same jak u zdrowych kobiet. Główne niebezpieczeństwo - autoimmunologiczne zapalenie wątroby prowadzi do śmierci płodu lub poronienia.

Ważny! Terminowa diagnoza i leczenie zwiększają szansę na normalną ciążę z naturalnym porodem do 80%.

Podczas planowania ciąży w leczeniu stosuje się tylko kortykosteroidy - bezpieczeństwo prednizolonu dla zarodka zostało udowodnione i potwierdzone w różnych badaniach. Azatioprynę należy wyłączyć ze schematu leczenia, ponieważ zdarzają się przypadki rozwoju patologii płodu podczas przyjmowania leku. Bezpieczne jest przyjmowanie glikokortykosteroidów podczas laktacji.

Tradycyjne zabiegi

Terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma na celu zahamowanie odporności, zmniejszenie aktywności reakcji niszczących komórki wątroby. W tym celu stosuje się glukokortykosteroidy..

Terapia skojarzona opiera się na wspólnym stosowaniu prednizolonu i azatiopryny. W monoterapii prednizon jest przepisywany w dużych dawkach. Oba programy mają w przybliżeniu taką samą skuteczność, pomagają zapobiegać rozwojowi współistniejących chorób. W schemacie złożonym działania niepożądane występują w 10% przypadków, a w monoterapii wskaźnik ten wzrasta do 45%.

Terapia skojarzona jest stosowana w leczeniu starszych kobiet, diabetyków, osteoporozy, otyłości, zwiększonej drażliwości nerwowej. Monoterapia jest przepisywana w czasie ciąży, obecności nowotworów różnego pochodzenia, cytopenii.

Czas trwania leczenia wynosi 6-24 miesięcy, dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana. Czasami konieczne jest ciągłe przyjmowanie leków przez całe życie.

Leczenie sterydami stosuje się w przypadku martwicy, niepełnosprawności. Kortykosteroidy są zalecane, jeśli zmiany patologiczne szybko się rozwijają..

Ważny! Jeśli przez 4 lata terapia nie przyniesie pozytywnych zmian, u pacjenta zdiagnozowano stały nawrót - w tym przypadku pomoże tylko przeszczep wątroby.

Ostatnio lekarze leczą autoimmunologiczne zapalenie wątroby za pomocą Budenofalk. Ten lek należy do grupy glikokortykosteroidów, przez długi czas był stosowany wyłącznie w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna. Ale badania i recenzje pacjentów wykazały skuteczność stosowania Bedenofalk w leczeniu immunologicznego zapalenia wątroby, powoduje mniej działań niepożądanych. Jest szczególnie skuteczny podczas remisji..

Prawidłowe odżywianie w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przewlekłym immunologicznym zapaleniu wątroby konieczne jest przestrzeganie specjalnej diety nr 5.5a. Wszystkie potrawy powinny mieć temperaturę pokojową, zabronione jest spożywanie pikantnych, smażonych, słonych, kwaśnych i marynowanych potraw.

  • produkty zawierające kakao;
  • kawa, napoje gazowane;
  • grzyby i rośliny strączkowe, kapusta, cebula, czosnek, warzywa liściaste;
  • lody, przyprawy.

Dozwolone jest spożywanie wyłącznie dietetycznych potraw w gotowanych, pieczonych, duszonych i gotowanych na parze.

  1. Wraz z zaostrzeniem choroby konieczne jest zwiększenie liczby posiłków z 5 do 6, a dzienna zawartość kalorii zmniejsza się z 3000 kcal do 2700.
  2. Ilość wody wynosi co najmniej 1,5 litra dziennie, sól może być spożywana nie więcej niż 5 g dziennie. Dieta powinna zawierać nie więcej niż 80 g tłuszczu dziennie.
  3. Dozwolone jest spożywanie niskotłuszczowych odmian mięsa i ryb, jaj w dowolnej formie, produktów mlecznych, sezonowych warzyw bez grubych włókien, niekwaśnych jagód.

Ważny! Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby wiąże się z całkowitym odrzuceniem alkoholu. Ponad 70% alkoholu etylowego, który dostaje się do organizmu, jest przetwarzane przez wątrobę, co powoduje zwyrodnienie tłuszczów i śmierć komórek..

Leczenie środkami ludowymi

Środki ludowe są zalecane jako terapia podtrzymująca podczas remisji. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby za pomocą medycyny alternatywnej.

Owies jest jednym z najlepszych lekarstw na leczenie i odbudowę komórek wątroby. Wlać 3 l wody z 300-350 g nierafinowanych ziaren, pozostawić mieszaninę do wrzenia, gotować na wolnym ogniu przez 3 godziny przy minimalnym ogniu. Wyciśnij bulion, przefiltruj, weź 100-150 ml dwa razy dziennie przez pół godziny przed jedzeniem. Czas trwania terapii wynosi 2-3 tygodnie.

Pomóż oczyścić przewody soków wątrobowych. Możesz mieszać sok z buraków i rzodkiewki w równych proporcjach, pić 240 ml dziennie. Sok z kapusty ze świeżych lub marynowanych warzyw należy pić 200 ml codziennie przez 6 tygodni. Świeży sok z dyni należy spożywać dziennie, 120 ml, można zastąpić 500 g tłuczonych ziemniaków.

Produkty pszczelarskie

Produkty pszczele pomagają w wielu przewlekłych chorobach wątroby. Leczenie propolisem pomaga wyeliminować kolkę, oczyścić przewody wątroby i zapobiec rozprzestrzenianiu się wirusów zapalenia wątroby. Konieczne jest 3 razy dziennie, aby wziąć 2 krople nalewki propolisowej, lek należy rozcieńczyć w 120 ml ciepłej wody.

Miód na marskość wątroby i zapalenie wątroby należy przyjmować codziennie. Możesz zmieszać 15 ml miodu z 3 g pyłku kwiatowego, wziąć mieszaninę dwa razy dziennie po śniadaniu i obiedzie.

W przypadku marskości wątroby należy jeść 45 ml miodu z 2 g mleczka pszczelego rano i wieczorem. Mieszanka miodu i świeżej czarnej porzeczki dobrze oczyszcza wątrobę, każdy składnik wymaga 1 kg. Weź 5 g leku na pół godziny przed posiłkiem, kontynuuj leczenie, aż mieszanina się skończy.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest złożoną, przewlekłą chorobą o nieznanej etiologii. Osoba z taką diagnozą powinna być przygotowana na długotrwałe stosowanie leków, przestrzeganie specjalnej diety, konieczne jest unikanie przegrzania i hipotermii. Tylko wtedy, gdy zostaną zaobserwowane wszystkie reakcje lekarza, może dojść do przedłużonej remisji choroby.

Ważne jest, aby wiedzieć! Zapalenie wątroby jest leczone prostym środkiem ludowym, tylko rano na pusty żołądek... Czytaj więcej »

Źródło: pechen5.ru