Diagnoza autoimmunologicznej choroby wątroby

Mechanizmy autoimmunologiczne odgrywają ważną rolę w patogenezie wielu chorób wątroby: przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych. Ważnym objawem zaburzenia odporności w przewlekłych czynnych chorobach wątroby jest pojawienie się we krwi autoprzeciwciał, które reagują z różnymi antygenowymi składnikami komórek i tkanek..

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby (wariant przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby) jest niejednorodną grupą postępujących zapalnych chorób wątroby. Zespół autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby charakteryzuje kliniczne objawy zapalenia wątroby trwające ponad 6 miesięcy oraz zmiany histologiczne (nekroza i nacieki wrotne). Następujące cechy są charakterystyczne dla autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby.

■ Chorobę obserwuje się głównie u młodych kobiet (85% wszystkich przypadków).

■ Zmiany w wynikach tradycyjnych wskaźników laboratoryjnych przejawiają się w postaci przyspieszonej ESR, umiarkowanej leukopenii i trombocytopenii, niedokrwistości mieszanej - hemolitycznej (dodatni bezpośredni test Coombsa) i redystrybucji;

■ Zmiany w wynikach badań wątroby charakterystycznych dla zapalenia wątroby (stężenie bilirubiny wzrosło 2-10 razy, aktywność transaminaz 5-10 razy lub więcej, współczynnik de Ritis poniżej 1, aktywność fosfatazy alkalicznej wzrosła nieznacznie lub umiarkowanie, wzrost stężenia AFP, korelujący z aktywność biochemiczna choroby) /

■ Hipergammaglobulinemia przekraczająca normę 2 razy lub więcej (zwykle poliklonalna z dominującym wzrostem IgG).

■ Negatywne wyniki badania serologicznych markerów wirusowego zapalenia wątroby.

■ Ujemne lub niskie miano przeciwciał przeciwko mitochondriom.

Autoimmunologiczne choroby wątroby obejmują również pierwotną marskość żółciową, która objawia się w postaci przewlekłego niszczącego zapalenia dróg żółciowych o niskim objawie, które kończy się powstaniem marskości wątroby. Wcześniej pierwotna marskość żółciowa była uważana za rzadką chorobę, ale teraz jej rozpowszechnienie stało się bardzo znaczące. Wzrost diagnozy pierwotnej marskości żółciowej wynika z wprowadzenia nowoczesnych metod badań laboratoryjnych do praktyki klinicznej. Najbardziej charakterystyczną dla pierwotnej marskości żółciowej jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, zwykle ponad 3-krotnie (u niektórych pacjentów może być w granicach normy lub nieznacznie zwiększony) i GGTP. Aktywność fosfatazy alkalicznej nie ma wartości prognostycznej, ale jej spadek odzwierciedla pozytywną odpowiedź na leczenie. Aktywność AST i ALT jest umiarkowanie podwyższona (aktywność transaminaz, 5-6 razy wyższa niż normalnie, nie jest typowa dla pierwotnej marskości żółciowej).

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą cholestatyczną chorobą wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzującą się nie ropnym, destrukcyjnym zapaleniem, zatarciem stwardnienia i segmentowe rozszerzenie wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, prowadzące do rozwoju żółciowej marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się stabilnym zespołem cholestazy (zwykle nie mniej niż dwukrotny wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej), aktywność aminotransferaz jest podwyższona u 90% pacjentów (nie więcej niż 5 razy). Koncepcja pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jako choroby autoimmunologicznej o predyspozycjach genetycznych opiera się na identyfikacji przypadków rodzinnych, kombinacji z innymi chorobami autoimmunologicznymi (najczęściej z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), zaburzeniami odporności komórkowej i humoralnej, wykrywaniem autoprzeciwciał (przeciwjądrowej, mięśni gładkich mięśni) ).

Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą cholestatyczną chorobą wątroby spowodowaną immunosupresją. Obraz histologiczny tkanki wątroby w tej chorobie jest prawie podobny do pierwotnej marskości żółciowej, a spektrum przeciwciał obejmuje podwyższone miana przeciwciał przeciwjądrowych i antymitochondrialnych. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych,

najwyraźniej nie jest wariantem pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych [Henry J.B., 1996].

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych u pacjentów z przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby jest jednym z głównych wskaźników odróżniających tę chorobę od przedłużonego wirusowego zapalenia wątroby. Przeciwciała te wykrywane są w 50–70% przypadków czynnego przewlekłego (autoimmunologicznego) zapalenia wątroby oraz w 40–45% przypadków pierwotnej marskości żółciowej. Jednak w niskich mianach przeciwciała przeciwjądrowe można znaleźć u praktycznie zdrowych osób, a ich miano rośnie z wiekiem. Mogą pojawić się po zażyciu niektórych leków, takich jak prokainamid, metylodopa, niektóre leki przeciw TB i leki psychotropowe. Bardzo często miano przeciwciał przeciwjądrowych wzrasta u zdrowych kobiet w czasie ciąży.

Aby potwierdzić autoimmunologiczny charakter uszkodzenia wątroby i przeprowadzić diagnostykę różnicową różnych form autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej, opracowano testy diagnostyczne w celu określenia przeciwciał antymitochondrialnych (AMA), przeciwciał mięśni gładkich, przeciwciał przeciwko lipoproteinie swoistej dla wątroby i przeciwciał błony wątroby, przeciwciał przeciwko przeciwciałom mikrosomalnym przeciwciała wątroby i nerek przeciwko neutrofilom itp..

Autoimmunologiczna choroba wątroby

Zmiany w stanie immunologicznym i genetycznym na tle pogarszającej się sytuacji środowiskowej, obecność różnych czynników zakaźnych działających jako dodatkowe mechanizmy wyzwalające, prowadzą do rozwoju poważnych chorób, w szczególności chorób autoimmunologicznych wątroby. Należą do nich autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Charakterystyczną cechą tych procesów jest ich dość częste łączenie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (choroby tarczycy, choroby zapalne jelit itp.). Przyczyny rozwoju chorób tej grupy nie są całkowicie jasne, ale sytuacja nie jest tragiczna, ponieważ istnieją i są opracowywane skuteczne środki leczenia i wsparcia. W Centrum Hepatologii Centrum Ekspertów przeprowadza się krok po kroku badanie nie tylko wątroby zgodnie z programem badań przesiewowych procesów autoimmunologicznych, ale także kompleksowe badanie diagnostyczne chorób towarzyszących tej patologii w celu wczesnego diagnozowania i leczenia zaburzeń ogólnoustrojowych.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłym procesem zapalnym nierozwiązanym w wątrobie o nieznanej naturze, charakteryzującym się okołoportalnym lub bardziej rozległym stanem zapalnym, obecnością hipergammaglobulinemii, autoprzeciwciał tkankowych. Choroba występuje głównie u młodych kobiet. Kobiety chorują 8 razy częściej niż mężczyźni.

Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotna marskość żółciowa (PBC) jest przewlekłą destrukcyjną i zapalną chorobą międzyzębowych i przegrodowych dróg żółciowych o charakterze autoimmunologicznym, prowadzącą do rozwoju cholestazy. Pierwotna marskość żółciowa (PBC) jest chorobą o nieznanej etiologii, w której wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe są stopniowo niszczone.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest rzadką chorobą charakteryzującą się przewlekłym postępującym zwłóknieniem zapalenia dróg żółciowych wewnątrz- i pozawątrobowych, prowadzącym do powstania marskości żółciowej z objawami niewydolności wątroby. Wpływa głównie na mężczyzn w wieku 25-50 lat.

Autoimmunologiczna choroba wątroby

Oferujemy przeczytanie artykułu na temat: „Autoimmunologiczne choroby wątroby” na naszej stronie poświęconej leczeniu wątroby.

Przez tysiące lat ciało ludzkie nauczyło się zwalczać infekcje. Krok po kroku opracowano mechanizm reakcji wewnętrznych w odpowiedzi na zakaźny patogen. Ulepszając się cały czas, stworzył najskuteczniejszy sposób ochrony.

W XIX wieku rozpoczęto aktywne badanie procesów odpowiedzialnych za witalność organizmu. Aktywny udział w tym wziął krajowy naukowiec I.I. Miecznikow. Wraz z francuskim naukowcem L. Pasteurem jako pierwszy nazwał reakcje obronne immunitetem. Od tego czasu koncepcja rozszerzyła się, uzupełniła i do połowy XX wieku uzyskała ostateczną formę.

Czym jest odporność?

Odporność (łac. Immunitas - pozbycie się czegoś) - niewrażliwość lub odporność organizmu na infekcje i inwazje obcych organizmów (w tym mikroorganizmów chorobotwórczych), a także na działanie substancji o właściwościach antygenowych.

W swojej formacji przechodzi 5 etapów, poczynając od okresu prenatalnego, a kończąc na wieku 14–16 lat. A jeśli w pierwszym etapie dziecko otrzymuje wszystkie substancje odpornościowe (przeciwciała) z mlekiem matki, to w kolejnych okresach samo ciało zaczyna je aktywnie wytwarzać.

Narządy odpornościowe

Narządy układu odpornościowego są podzielone na centralne i obwodowe. Po pierwsze, następuje zniesienie, tworzenie i dojrzewanie limfocytów. - podstawowa jednostka układu odpornościowego. Narządami centralnymi są szpik kostny i grasica. Tutaj odbywa się selekcja niedojrzałych komórek odpornościowych. Na powierzchni limfocytów pojawiają się receptory antygenów (biologicznie aktywny materiał - białko). Antygeny mogą być obce, zewnętrzne lub wewnętrzne.

Receptory limfocytów powinny reagować tylko na czyjąś strukturę białkową. Dlatego komórki odpornościowe, które reagują z własnymi związkami w ciele, giną w procesie powstawania.

Istnieją 2 główne frakcje komórek odpornościowych w czerwonym szpiku kostnym: limfocyty B i limfocyty T. Populacja limfocytów T ulega dojrzewaniu w grasicy. Komórki te pełnią różne funkcje, ale mają wspólny cel - walkę z infekcjami i organizmami obcymi. Limfocyty B są odpowiedzialne za syntezę przeciwciał. Limfocyty T są bezpośrednimi uczestnikami odporności komórkowej (mogą niezależnie wchłaniać i niszczyć mikroorganizmy).

Narządy obwodowe układu odpornościowego obejmują śledzionę i węzły chłonne. Wraz z przepływem krwi limfocyty ze szpiku kostnego lub grasicy wchodzą do nich. W narządach obwodowych dochodzi do dalszego dojrzewania komórek i odkładania się..

Jak działa odporność?

Patogeny mogą dostać się do organizmu ludzkiego na dwa sposoby: przez skórę lub przez błony śluzowe. Jeśli skóra nie zostanie uszkodzona, bardzo trudno jest przejść bariery ochronne. Górna gęsta warstwa naskórka i substancje bakteriobójcze na jego powierzchni zapobiegają wnikaniu mikroorganizmów. Błony śluzowe mają również mechanizmy ochronne w postaci wydzielniczych immunoglobulin. Jednak delikatna struktura takich błon łatwo ulega uszkodzeniu i infekcja może przeniknąć przez tę barierę..

Jeśli mikroorganizmy nadal dostają się do organizmu, są one spotykane przez limfocyty. Opuszczają skład i są wysyłane do patogenów..

Limfocyty B zaczynają wytwarzać przeciwciała, same limfocyty T atakują obce antygeny i kontrolują intensywność odpowiedzi immunologicznej. Po zniszczeniu infekcji w ciele pozostają przeciwciała (immunoglobuliny), które chronią je podczas następnego spotkania z tym patogenem..

Przyczyny chorób autoimmunologicznych

Choroby autoimmunologiczne - patologia związana z naruszeniem ludzkiego układu odpornościowego. W takim przypadku ich narządy i tkanki są postrzegane jako obce, w stosunku do nich rozpoczyna się wytwarzanie przeciwciał.

Przyczyny rozwoju tego stanu nie są w pełni zrozumiałe. Istnieją 4 teorie:

  • Czynnik zakaźny uszkadza tkanki ciała, podczas gdy jego własne komórki stają się immunogenne - są postrzegane przez ciało jako ciała obce. Przeciw nim rozpoczyna się produkcja przeciwciał (autoprzeciwciał). W ten sposób rozwija się przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby po wirusowym uszkodzeniu wątroby..
  • Niektóre mikroorganizmy w swoim składzie aminokwasowym przypominają ludzkie komórki tkankowe. Dlatego po wejściu do organizmu układ odpornościowy zaczyna reagować nie tylko na antygeny zewnętrzne, ale także wewnętrzne. Tak więc komórki nerki ulegają uszkodzeniu w autoimmunologicznym kłębuszkowym zapaleniu nerek po infekcji paciorkowcami..
  • Niektóre ważne narządy - tarczyca, prostata mają selektywne bariery tkankowe w dopływie krwi, przez które wchodzą tylko składniki odżywcze. Komórki immunologiczne organizmu nie mają do nich dostępu. Z naruszeniem integralności tej błony (uraz, zapalenie, infekcja) wewnętrzne antygeny (małe cząsteczki białka narządów) wpadają do ogólnego krwioobiegu. Limfocyty rozpoczynają od nich odpowiedź immunologiczną, przyjmując nowe białka jako czynniki obce.
  • Stan hiperimmunizacyjny, w którym we frakcjach limfocytów T obserwuje się nierównowagę, co prowadzi do nasilonej reakcji nie tylko na związki białkowe obcych antygenów, ale także na ich własne tkanki.

Większość zmian autoimmunologicznych ma przewlekły przebieg z okresami zaostrzeń i remisji.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Udowodniono klinicznie, że wątroba może zostać uszkodzona przez własny układ odpornościowy. W strukturze przewlekłych zmian narządowych autoimmunologiczne zapalenie wątroby zajmuje do 20% przypadków.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą zapalną wątroby o niepewnej etiologii, o przewlekłym przebiegu, której towarzyszy możliwy rozwój zwłóknienia lub marskości wątroby. Ta zmiana charakteryzuje się pewnymi objawami histologicznymi i immunologicznymi..

Pierwsza wzmianka o takiej zmianie wątroby pojawiła się w literaturze naukowej w połowie XX wieku. Następnie użyto terminu „toczniowe zapalenie wątroby”. W 1993 r. Międzynarodowa Grupa Badań nad Chorobami zaproponowała obecną nazwę patologii..

Choroba występuje u kobiet 8 razy częściej niż u mężczyzn. Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci pojawiają się w wieku powyżej 10 lat. Chociaż ludzie w różnym wieku mogą zachorować, takie uszkodzenie wątroby występuje częściej u kobiet w wieku poniżej 40 lat.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Początek choroby może rozwinąć się na 2 sposoby.

  • W pierwszym przypadku proces autoimmunologiczny przypomina zapalenie wątroby pochodzenia wirusowego lub toksycznego. Początek jest ostry, może nastąpić piorunujący przebieg. U takich pacjentów natychmiast pojawiają się objawy uszkodzenia wątroby. Kolor skóry zmienia się (żółty, szary), ogólny stan zdrowia pogarsza się, pojawia się osłabienie i zmniejsza się apetyt. Często można wykryć pajączki lub rumień. Ze względu na zwiększone stężenie bilirubiny mocz ciemnieje, a kał ulega odbarwieniu. Proces zapalny pomaga zwiększyć rozmiar wątroby. Obciążenie immunologiczne śledziony powoduje jej wzrost.
  • Druga opcja początku choroby jest bezobjawowa. To komplikuje diagnozę i zwiększa ryzyko powikłań: marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy. U tych pacjentów dominują objawy pozawątrobowe. Często zdarza się nieprawidłowa diagnoza: kłębuszkowe zapalenie nerek, cukrzyca, zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego itp. Objawy charakterystyczne dla uszkodzenia wątroby pojawiają się znacznie później.

Należy pamiętać, że procesy autoimmunologiczne mogą uszkodzić kilka narządów jednocześnie. Dlatego obraz kliniczny jest nietypowy, a objawy są zróżnicowane. Główna triada objawów: żółtaczka, powiększona wątroba i śledziona.

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Współczesna medycyna wyróżnia 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Główne różnice w przeciwciałach we krwi pacjenta. W zależności od rodzaju ustalonej choroby można zasugerować przebieg, reakcję na terapię hormonalną i rokowanie..

  1. 1 typ autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest klasycznym wariantem przebiegu choroby. Z reguły występuje u młodych kobiet. Przyczyna choroby jest nieznana. Uszkodzenia autoimmunologiczne typu 1 najczęściej występują w Europie Zachodniej i Ameryce Północnej. We krwi obserwuje się znaczną globulinemię gamma (zwiększa się frakcja białek surowicy zawierających kompleksy immunologiczne). W wyniku naruszenia regulacji limfocytów T następuje rozwój autoprzeciwciał na powierzchniowych antygenach hepatocytów. W przypadku braku odpowiedniej terapii prawdopodobieństwo rozwoju marskości wątroby w ciągu 3 lat od wystąpienia choroby jest wysokie. Większość pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu 1 pozytywnie reaguje na leczenie kortykosteroidami. U 20% pacjentów można osiągnąć trwałą remisję, nawet po anulowaniu leczenia.
  2. Cięższy przebieg charakteryzuje się autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu 2. Dzięki niemu większość narządów wewnętrznych może cierpieć na autoprzeciwciała. Objawy zapalenia obserwuje się w tarczycy, trzustce, jelitach. Rozwijają się współistniejące choroby: autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca, wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Uszkodzenie typu 2 występuje częściej u dzieci poniżej 15 lat, główna lokalizacja występuje w Europie. Znacząca aktywność kompleksów immunologicznych zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań, takich jak marskość wątroby, rak. Odnotowano oporność autoimmunologicznej choroby wątroby na leczenie farmakologiczne. Po anulowaniu leków hormonalnych następuje nawrót..
  3. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 3 w ostatnich latach nie jest uważane za niezależną formę choroby. Udowodniono, że kompleksy immunologiczne są niespecyficzne. Mogą występować w innych typach patologii autoimmunologicznych. Przebieg tej formy jest ciężki z powodu uszkodzenia innych narządów i układów. Być może szybki rozwój marskości wątroby. Leczenie kortykosteroidami nie prowadzi do całkowitej remisji.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Brak określonych objawów, zaangażowanie innych narządów w proces patologiczny sprawia, że ​​diagnoza takiej choroby jest bardzo trudna. Konieczne jest wykluczenie wszystkich możliwych przyczyn uszkodzenia wątroby: wirusów, toksyn, nadużywania alkoholu, transfuzji krwi.

Ostateczna diagnoza jest dokonywana na podstawie obrazu histologicznego wątroby i oznaczenia markerów odpornościowych. Zaczynając od prostych badań, możesz określić stan funkcjonalny organizmu.

Laboratorium

Ogólne badanie krwi pokaże liczbę i skład leukocytów, obecność niedokrwistości, która występuje wraz ze zniszczeniem czerwonych krwinek, zmniejszenie liczby płytek krwi z powodu zaburzeń czynności wątroby. ESR wzrasta z powodu stanu zapalnego.
W ogólnej analizie moczu poziomy bilirubiny są zwykle podwyższone. Gdy bierze udział w procesie zapalnym nerek, mogą pojawić się ślady białka i czerwonych krwinek..

Zmiany w analizie biochemicznej krwi wskazują na zaburzenia czynności wątroby. Całkowita ilość białka jest zmniejszona, wskaźniki jakości zmieniają się w kierunku frakcji immunologicznych.

Znacząco przekraczają normę testów wątrobowych. Z powodu naruszenia integralności hepatocytów ALT i AST wchodzą do łóżka naczyniowego. Nadmiar bilirubiny jest określany nie tylko w moczu, ale także we krwi, a wszystkie jego formy rosną. Z biegiem choroby może wystąpić spontaniczny spadek parametrów biochemicznych: poziom globulin gamma, aktywność transaminaz.

Immunologiczne badanie krwi wykazuje defekt w układzie limfocytów T i znaczny spadek poziomu komórek regulatorowych. Pojawiają się krążące kompleksy immunologiczne do antygenów komórek różnych narządów. Całkowita liczba immunoglobulin rośnie. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 2 reakcja Coombsa często daje pozytywny wynik. Wskazuje to na udział czerwonych krwinek w procesie odpornościowym..

Instrumentalny

Badanie instrumentalne należy rozpocząć od USG. Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mają rozlane powiększenie wątroby. Kontury narządu nie zmieniają się, kąty płatów są normalne. Miąższ wątroby nie jest jednorodny w badaniu ultrasonograficznym. Podczas przeprowadzania tej metody diagnostycznej u pacjentów z autoimmunologiczną marskością wątroby zaobserwowano wzrost wielkości narządu, guzowatość krawędzi, zaokrąglenie rogów.

Echostruktura miąższu jest niejednorodna, są węzły, sznury, wzór naczyniowy jest wyczerpany.

MRI i CT wątroby są niespecyficzne. Zapalenie wątroby i marskość wątroby w procesie autoimmunologicznym nie ma charakterystycznych objawów. Te metody diagnostyczne mogą potwierdzić obecność procesu zapalnego, zmianę struktury narządu i stan naczyń wątrobowych.

Obraz histologiczny wskazuje na aktywny proces zapalny w wątrobie. Jednocześnie z naciekiem limfatycznym wykrywane są strefy marskości wątroby. Tworzą się tak zwane gniazda: grupy hepatocytów oddzielone przegrodami. Wtrącenia tłuszczowe są nieobecne. Wraz ze spadkiem aktywności procesu zmniejsza się liczba ognisk martwicy, zastępuje się je gęstą tkanką łączną.

W okresach remisji zmniejsza się intensywność procesu zapalnego, ale aktywność funkcjonalna komórek wątroby nie wraca do normalnego poziomu. Kolejne zaostrzenia zwiększają liczbę ognisk martwicy, zaostrzając przebieg zapalenia wątroby. Powstaje trwała marskość wątroby..

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Po przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych procedur diagnostycznych ważne jest, aby wybrać skuteczne leczenie patogenetyczne. Ze względu na ciężkość stanu pacjenta i możliwe działania niepożądane leczenie takiego zapalenia wątroby odbywa się w szpitalu.

Lekiem z wyboru w leczeniu chorób autoimmunologicznych jest prednizon. Zmniejsza aktywność procesu patologicznego w wątrobie poprzez stymulację frakcji regulacyjnej limfocytów T, zmniejszając produkcję globulin gamma, które uszkadzają hepatocyty.

Istnieje kilka schematów leczenia tego leku. Monoterapia prednizonem wymaga stosowania dużych dawek, co zwiększa ryzyko powikłań u pacjentów nawet o 44%. Najbardziej niebezpieczne są: cukrzyca, ciężkie infekcje, otyłość, opóźnienie wzrostu u dzieci.

Schematy skojarzone są stosowane w celu zminimalizowania powikłań leczenia. Połączenie prednizonu z azatiopryną pozwala 4 razy zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia powyższych stanów. Ten schemat jest preferowany u kobiet w okresie menopauzy, u pacjentów z insulinoopornością, wysokim ciśnieniem krwi i nadwagą..

Ważne jest, aby rozpocząć leczenie w odpowiednim czasie. Świadczą o tym dane dotyczące przeżycia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Terapia, która rozpoczęła się w pierwszym roku choroby, zwiększa długość życia o 61%.

Schemat leczenia prednizolonem sugeruje początkową dawkę 60 mg, a następnie zmniejszenie do 20 mg na dobę. Dawki można regulować pod kontrolą morfologii krwi. Wraz ze spadkiem aktywności immunologicznego procesu zapalnego zmniejsza się dawka podtrzymująca glikokortykosteroidów. Połączony schemat immunosupresyjny obejmuje stosowanie mniejszych dawek terapeutycznych leków.

Średni czas trwania leczenia wynosi 22 miesiące. Poprawa stanu pacjentów następuje w ciągu pierwszych trzech lat. Jednak terapia hormonalna ma przeciwwskazania i ograniczenia w jej stosowaniu. Dlatego podczas prowadzenia leczenia należy wziąć pod uwagę indywidualne cechy każdego pacjenta i dobrać leki, aby korzyść przeważała nad ryzykiem.

Radykalnym leczeniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest przeszczep wątroby. Jest wskazany u pacjentów, którzy nie reagują na leki hormonalne, mają ciągłe nawroty choroby, szybki postęp procesu, przeciwwskazania i skutki uboczne leczenia kortykosteroidami.

Hepatoprotektory są w stanie wspierać komórki wątroby. Główne grupy leków dla tej patologii można uznać za niezbędne fosfolipidy i aminokwasy. Głównym celem tych leków jest pomoc hepatocytom nie tylko w utrzymaniu ich integralności, ale także zmniejszeniu toksycznego działania immunosupresantów na komórki wątroby.

Prognoza

Obecność nowoczesnych metod diagnostycznych i duże doświadczenie w stosowaniu terapii patogenetycznej zwiększyły przeżycie pacjentów. Przy wczesnym leczeniu, braku marskości, zapalenia wątroby typu 1, rokowanie jest korzystne. Można osiągnąć trwałą remisję kliniczną i histologiczną..

W przypadku późnego leczenia rokowanie pogarsza się. Z reguły ci pacjenci, oprócz zapalenia wątroby, mają już poważniejsze uszkodzenie wątroby (marskość, rak wątrobowokomórkowy). Połączenie takiej patologii zmniejsza skuteczność terapii hormonalnej, znacznie skracając oczekiwaną długość życia pacjenta.

Jeśli zostaną wykryte jakiekolwiek oznaki uszkodzenia wątroby, ważne jest, aby jak najszybciej skonsultować się ze specjalistą. Zaniedbanie objawów i samoleczenie to czynniki, które mogą być szkodliwe dla zdrowia.!

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) jest postępującą zmianą wątroby o charakterze zapalnym i nekrotycznym, która ujawnia obecność przeciwciał zorientowanych na wątrobę w surowicy krwi i zwiększoną zawartość immunoglobulin. Oznacza to, że w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby wątroba jest niszczona przez własny układ odpornościowy organizmu. Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiała.

Bezpośrednimi konsekwencjami tej szybko postępującej choroby są niewydolność nerek i marskość wątroby, które ostatecznie mogą prowadzić do śmierci.

Według statystyk autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest diagnozowane w 10-20% przypadków całkowitej liczby wszystkich przewlekłych wirusowych zapalenia wątroby i jest uważane za rzadką chorobę. Kobiety cierpią na nią 8 razy częściej niż mężczyźni, a szczytowe występowanie występuje w dwóch przedziałach wiekowych: 20-30 lat i po 55 latach.

  • Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
  • Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby
  • Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby
  • Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby
  • Diagnostyka
  • Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby
  • Prognoza i zapobieganie

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są dobrze poznane. Podstawowym punktem jest obecność niedoboru w immunoregulacji - utrata tolerancji na ich własne antygeny. Zakłada się, że dziedziczna predyspozycja odgrywa rolę. Być może ta reakcja organizmu jest odpowiedzią na wprowadzenie czynnika zakaźnego ze środowiska, którego aktywność odgrywa rolę „wyzwalacza” w rozwoju procesu autoimmunologicznego.

Takie czynniki mogą obejmować wirusy odry, opryszczki (Epstein-Barr), wirusowego zapalenia wątroby typu A, B, C i niektórych leków (interferon itp.).

Ponad 35% pacjentów z tą chorobą ma również inne zespoły autoimmunologiczne..

Choroby związane z AIH:

Niedokrwistość hemolityczna i złośliwa;

Cukrzyca insulinozależna;

Liszaj płaski;

Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego;

Neuropatia nerwów obwodowych;

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;

Toczeń rumieniowaty układowy;

Spośród nich reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie błony maziowej, choroba Gravesa występuje najczęściej w połączeniu z AIH..

Według tematu: Lista chorób autoimmunologicznych - przyczyny i objawy

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W zależności od przeciwciał wykrytych we krwi wyróżnia się 3 typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, z których każdy ma swoją własną charakterystykę płynięcia, specyficzną odpowiedź na leczenie immunosupresyjne i rokowanie.

Typ 1 (anty-SMA, anty-ANA dodatni)

Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej diagnozuje się go między 10-20 rokiem życia a ponad 50 rokiem życia. Jeśli leczenie nie jest dostępne, u 43% pacjentów marskość wątroby występuje w ciągu trzech lat. U większości pacjentów terapia immunosupresyjna daje dobre wyniki, stabilną remisję po odstawieniu leków obserwuje się u 20% pacjentów. Ten typ AIH występuje najczęściej w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej..

Typ 2 (anty-LKM-l dodatni)

Obserwuje się go znacznie rzadziej, stanowi 10–15% ogólnej liczby przypadków AIH. Przeważnie dzieci są chore (od 2 do 14 lat). Ta postać choroby charakteryzuje się silniejszą aktywnością biochemiczną, marskość wątroby w ciągu trzech lat powstaje 2 razy częściej niż w przypadku zapalenia wątroby typu 1.

Typ 2 jest bardziej odporny na immunoterapię lekami, odstawianie leków zwykle prowadzi do nawrotu. Częściej niż z typem 1 występuje połączenie z innymi chorobami immunologicznymi (bielactwo, zapalenie tarczycy, cukrzyca insulinozależna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W Stanach Zjednoczonych typ 2 diagnozuje się u 4% dorosłych pacjentów z AIH, natomiast typ 1 diagnozuje się u 80%. Należy również zauważyć, że 50–85% pacjentów z chorobą typu 2 i tylko 11% typu 1 choruje na wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Typ 3 (pozytywny przeciwko SLA)

W przypadku tego typu AIH powstają przeciwciała przeciwko antygenowi wątrobowemu (SLA). Dość często przy tym typie wykrywany jest czynnik reumatoidalny. Należy zauważyć, że 11% pacjentów z zapaleniem wątroby typu 1 ma również anty-SLA, dlatego nie jest jasne, czy ten typ AIH jest typem 1, czy należy go rozróżnić na osobny typ.

Oprócz tradycyjnych typów istnieją czasem takie postacie, które równolegle z klasyczną kliniką mogą mieć objawy przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej lub pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Te formy nazywane są krzyżowymi zespołami autoimmunologicznymi..

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W około 1/3 przypadków choroba zaczyna się nagle, a jej objawy kliniczne są nie do odróżnienia od objawów ostrego zapalenia wątroby. Dlatego czasami diagnoza wirusowego lub toksycznego zapalenia wątroby jest błędnie postawiona. Pojawia się wyraźna słabość, brak apetytu, mocz zyskuje ciemny kolor, obserwuje się intensywną żółtaczkę.

Wraz ze stopniowym rozwojem choroby żółtaczka może być nieznaczna, okresowo występuje nasilenie i ból po prawej stronie pod żebrami, dominującą rolę odgrywają zaburzenia wegetatywne.

W szczytowym okresie objawów do powyższych objawów dołączają nudności, swędzenie skóry, limfadenopatia (obrzęk węzłów chłonnych). Ból i żółtaczka występują sporadycznie, nasilają się podczas zaostrzeń. Również podczas zaostrzeń mogą pojawić się objawy puchliny brzusznej (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej). Obserwuje się wzrost wątroby i śledziony. Na tle autoimmunologicznego zapalenia wątroby 30% kobiet ma brak miesiączki, możliwe jest nadmierne owłosienie (zwiększone owłosienie), ginekomastia u chłopców i mężczyzn.

Typowymi reakcjami skórnymi są naczynia włosowate, rumień, teleangiektazje (pajączki) na twarzy, szyi, rękach, a także trądzik, ponieważ odchylenia w układzie hormonalnym są wykrywane u prawie wszystkich pacjentów. Wysypka krwotoczna pozostawia pigmentację.

Ogólnoustrojowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zapalenie wielostawowe dużych stawów. Choroba ta charakteryzuje się połączeniem uszkodzenia wątroby i zaburzeń immunologicznych. Istnieją choroby, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie tarczycy, cukrzyca, kłębuszkowe zapalenie nerek.

Jednak u 25% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo we wczesnych stadiach i jest wykrywana tylko na etapie marskości wątroby. W przypadku oznak jakiegokolwiek ostrego procesu zakaźnego (wirus opryszczki typu 4, wirusowe zapalenie wątroby, wirus cytomegalii) diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest kwestionowana.

Kryteriami diagnostycznymi choroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Takie metody badawcze, jak ultradźwięki, MRI wątroby, nie odgrywają istotnej roli w zakresie diagnozy.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby można postawić pod następującymi warunkami:

Nie ma historii przetaczania krwi, używania leków hepatotoksycznych lub niedawnego spożywania alkoholu;

Poziom immunoglobulin we krwi przekracza normę 1,5 lub więcej razy;

W surowicy krwi nie znaleziono markerów aktywnych infekcji wirusowych (wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii);

Miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) przekraczają 1:80 dla dorosłych i 1:20 dla dzieci.

Diagnoza jest ostatecznie potwierdzona na podstawie wyników biopsji wątroby. Badanie histologiczne powinno wykazać stopniową lub mostkową martwicę tkanek, naciek limfoidalny (nagromadzenie limfocytów).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby należy odróżnić od przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, choroby Wilsona, narkotykowego i alkoholowego zapalenia wątroby, bezalkoholowego zwyrodnienia stłuszczeniowej wątroby, zapalenia dróg żółciowych, pierwotnej marskości żółciowej. Obecność takich patologii, jak uszkodzenie dróg żółciowych, ziarniniaki (guzki utworzone na tle procesu zapalnego) jest również niedopuszczalna - najprawdopodobniej wskazuje to na inną patologię.

AIH różni się od innych form przewlekłego zapalenia wątroby tym, że w tym przypadku nie trzeba czekać na postawienie diagnozy, gdy choroba stanie się przewlekła (tj. Około 6 miesięcy). AIG można zdiagnozować w dowolnym momencie jego przebiegu klinicznego..

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). To zmniejsza aktywność reakcji autoimmunologicznych, które niszczą komórki wątroby..

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia: kombinacja (prednizon + azatiopryna) i monoterapia (duże dawki prednizonu). Ich skuteczność jest w przybliżeniu taka sama, oba programy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć wskaźnik przeżycia. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas gdy przy leczeniu samym prednizolonem wskaźnik ten osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji na azatioprynę preferowana jest pierwsza opcja. Szczególnie leczenie skojarzone jest wskazane dla starszych kobiet i pacjentów z cukrzycą, osteoporozą, otyłością, zwiększoną drażliwością nerwową.

Monoterapia jest przepisywana kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami, cierpiącymi na ciężkie formy cytopenii (niedobór niektórych rodzajów komórek krwi). Przy przebiegu leczenia nieprzekraczającym 18 miesięcy nie obserwuje się wyraźnych skutków ubocznych. Podczas leczenia dawka prednizonu jest stopniowo zmniejszana. Czas trwania leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia odbywa się przez całe życie.

Wskazania do leczenia steroidami

Leczenie sterydami jest obowiązkowe w przypadku niepełnosprawności, a także identyfikacji analizy histologicznej martwicy mostka lub stopnia. We wszystkich innych przypadkach decyzja jest podejmowana indywidualnie. Skuteczność leczenia lekami kortykosteroidowymi jest potwierdzona tylko u pacjentów z aktywnie postępującym procesem. Przy łagodnych objawach klinicznych stosunek korzyści do ryzyka nie jest znany..

W przypadku nieskuteczności terapii immunosupresyjnej przez cztery lata, z częstymi nawrotami i poważnymi skutkami ubocznymi, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby.

ZWIĄZANE: Skuteczna metoda dietetyczna w leczeniu chorób autoimmunologicznych

Prognoza i zapobieganie

Jeśli nie ma leczenia, postępuje autoimmunologiczne zapalenie wątroby, spontaniczne remisje są niemożliwe. Nieuniknioną konsekwencją jest niewydolność wątroby i marskość wątroby. Pięcioletnie przeżycie w tym przypadku wynosi 50%.

Przy odpowiednim i odpowiednio dobranym leczeniu możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u większości pacjentów, 20-letnie przeżycie w tym przypadku wynosi 80%.

Połączenie ostrego zapalenia wątroby z marskością wątroby ma złe rokowanie: 60% pacjentów umiera w ciągu pięciu lat, 20% w ciągu dwóch lat.

U pacjentów ze stopniową martwicą częstość marskości wątroby w ciągu pięciu lat wynosi 17%. Jeśli nie występują powikłania, takie jak wodobrzusze i encefalopatia wątrobowa, które zmniejszają skuteczność terapii steroidowej, proces zapalny u 15-20% pacjentów ulega autodestrukcji, niezależnie od aktywności choroby.

Wyniki przeszczepu wątroby są porównywalne z remisją uzyskaną za pomocą leków: 90% pacjentów ma korzystne 5-letnie rokowanie.

W przypadku tej choroby możliwa jest tylko wtórna prewencja, która polega na regularnej wizycie u gastroenterologa i stałym monitorowaniu poziomu przeciwciał, immunoglobulin i aktywności enzymów wątrobowych. Pacjentom z tą chorobą zaleca się przestrzeganie schematu oszczędzania i diety, ograniczanie stresu fizycznego i emocjonalnego, odmawianie szczepień zapobiegawczych, ograniczenie stosowania różnych leków.

Autor artykułu: Kletkin Maxim Evgenievich, hepatolog, gastroenterolog

Mechanizmy autoimmunologiczne odgrywają ważną rolę w patogenezie wielu chorób wątroby: przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych. Ważnym objawem zaburzenia odporności w przewlekłych czynnych chorobach wątroby jest pojawienie się we krwi autoprzeciwciał, które reagują z różnymi antygenowymi składnikami komórek i tkanek..

Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby (wariant przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby) jest niejednorodną grupą postępujących zapalnych chorób wątroby. Zespół autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby charakteryzuje kliniczne objawy zapalenia wątroby trwające ponad 6 miesięcy oraz zmiany histologiczne (nekroza i nacieki wrotne). Następujące cechy są charakterystyczne dla autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby.

  • Chorobę obserwuje się głównie u młodych kobiet (85% wszystkich przypadków).
  • Zmiany w wynikach tradycyjnych wskaźników laboratoryjnych przejawiają się w postaci przyspieszonej ESR, umiarkowanej leukopenii i trombocytopenii, niedokrwistości mieszanej - hemolitycznej (dodatni bezpośredni test Coombsa) i redystrybucji;
  • Zmiany w wynikach badań wątroby charakterystycznych dla zapalenia wątroby (bilirubina wzrosła 2-10 razy, aktywność transaminaz 5-10 razy lub więcej, współczynnik de Ritis mniejszy niż 1, aktywność fosfatazy alkalicznej wzrosła nieznacznie lub umiarkowanie, zwiększone stężenie AFP, korelujące z aktywnością biochemiczną choroby ).
  • Hipergammaglobulinemia przekraczająca normę 2 razy lub więcej (zwykle poliklonalna z dominującym wzrostem IgG).
  • Negatywne wyniki badania serologicznych markerów wirusowego zapalenia wątroby.
  • Ujemne lub niskie miano przeciwciał przeciwko mitochondriom.

Autoimmunologiczne choroby wątroby obejmują pierwotną marskość żółciową, która objawia się w postaci przewlekłego niszczenia ropnego zapalenia dróg żółciowych o niskim objawie, które kończy się powstaniem marskości wątroby. Wcześniej pierwotna marskość żółciowa była uważana za rzadką chorobę, ale teraz jej rozpowszechnienie stało się bardzo znaczące. Wzrost diagnozy pierwotnej marskości żółciowej wynika z wprowadzenia nowoczesnych metod badań laboratoryjnych do praktyki klinicznej. Najbardziej charakterystyczną dla pierwotnej marskości żółciowej jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, zwykle ponad 3-krotnie (u niektórych pacjentów może być w granicach normy lub nieznacznie zwiększony) i GGTP. Aktywność fosfatazy alkalicznej nie ma wartości prognostycznej, ale jej spadek odzwierciedla pozytywną odpowiedź na leczenie. Aktywność AST i ALT jest umiarkowanie podwyższona (aktywność transaminaz, 5-6 razy wyższa niż normalnie, nie jest typowa dla pierwotnej marskości żółciowej).

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą cholestatyczną chorobą wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzującą się nie ropnym, destrukcyjnym zapaleniem, zatarciem stwardnienia i segmentacyjne rozszerzenie wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, prowadzące do rozwoju żółciowej marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się stabilnym zespołem cholestazy (zwykle nie mniej niż dwukrotny wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej), aktywność aminotransferaz jest podwyższona u 90% pacjentów (nie więcej niż 5 razy). Koncepcja pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jako choroby autoimmunologicznej o predyspozycjach genetycznych opiera się na identyfikacji przypadków rodzinnych, kombinacji z innymi chorobami autoimmunologicznymi (najczęściej z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), zaburzeniami odporności komórkowej i humoralnej, wykrywaniem autoprzeciwciał (przeciwjądrowej, mięśni gładkich mięśni) ).

Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłą cholestatyczną chorobą wątroby spowodowaną immunosupresją. Obraz histologiczny tkanki wątroby w tej chorobie jest prawie podobny do pierwotnej marskości żółciowej, a spektrum przeciwciał obejmuje podwyższone miana przeciwciał przeciwjądrowych i antymitochondrialnych. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych nie wydaje się być wariantem pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych u pacjentów z przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby jest jednym z głównych wskaźników odróżniających tę chorobę od przedłużonego wirusowego zapalenia wątroby. Przeciwciała te wykrywane są w 50–70% przypadków czynnego przewlekłego (autoimmunologicznego) zapalenia wątroby oraz w 40–45% przypadków pierwotnej marskości żółciowej. Jednak w niskich mianach przeciwciała przeciwjądrowe można znaleźć u praktycznie zdrowych osób, a ich miano rośnie z wiekiem. Mogą pojawić się po zażyciu niektórych leków, takich jak prokainamid, metylodopa, niektóre leki przeciw TB i leki psychotropowe. Bardzo często miano przeciwciał przeciwjądrowych wzrasta u zdrowych kobiet w czasie ciąży.

Aby potwierdzić autoimmunologiczny charakter uszkodzenia wątroby i przeprowadzić diagnostykę różnicową różnych postaci autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej, opracowano testy diagnostyczne w celu określenia przeciwciał antymitochondrialnych (AMA), przeciwciał mięśni gładkich, przeciwciał przeciwko lipoproteinie swoistej dla wątroby i antygenu błony wątrobowej, przeciwciała przeciwko przeciwciała wątroby i nerek przeciwko neutrofilom itp..

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl + Enter.

Układ pokarmowy> Autoimmunologiczna choroba wątroby

Autoimmunologiczna choroba wątroby.

Patologie wątroby związane z nieprawidłowymi reakcjami układu odpornościowego (autoimmunologicznymi) od dawna wzbudzają zainteresowanie naukowców. Istnieje ogólnie przyjęta opinia na temat mechanizmu występowania reakcji autoimmunologicznych, który opiera się na reakcji układu odpornościowego na własne autoprzeciwciała narządów i tkanek, podczas gdy normalnie autoprzeciwciała te uczestniczą w procesach naprawczych, stymulując regenerację tkanek.

Jedna z najczęstszych teorii dotyczących pochodzenia autoimmunologicznych chorób wątroby dotyczy reakcji autoimmunologicznych z infekcją wirusową, która je inicjuje. Ale istnieje opinia i odwrotnie, na podstawie której zakłada się, że infekcje wirusowe mają odwrotny skutek. Ale w każdym razie większość naukowców w tej dziedzinie zgadza się, że procesy zapalne w wątrobie inicjują bardzo silny bodziec, prawdopodobnie niewiadomego pochodzenia..

Autoimmunologiczne choroby wątroby obejmują wiele chorób:

  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, na które wpływa miąższ wątroby;
  • Pierwotna marskość żółciowa, w której dochodzi do uszkodzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
  • Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, w którym zatarcie (zamknięcie luk) pozawątrobowych i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych występuje z tkanką włóknistą (łączną);
  • Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych, które łączy objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej.

Najwięcej przypadków autoimmunologicznych chorób wątroby zebranych w wyniku badań statystycznych to kobiety (ponad 80%). W wielu przypadkach autoimmunologiczne choroby wątroby przypisuje się predyspozycjom genetycznym.

Objawy autoimmunologicznej choroby wątroby:

  • Klinika jest podobna do ostrego zapalenia wątroby;
  • Występuje bezobjawowy przebieg choroby;
  • Ciężkość po prawej stronie w hipochondrium;
  • Naruszenie ogólnego stanu zdrowia;
  • Wzrost wielkości śledziony lub wzrost wielkości wątroby;
  • Można łączyć z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, wysypką skórną;
  • Obecność markerów specyficznych dla surowicy dla każdego wariantu choroby.

Prawidłowa diagnoza wymaga testów laboratoryjnych na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (markerów) w surowicy krwi, które są wskaźnikiem odróżniającym wirusowe zapalenie wątroby od autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby. Ale to nie jedyny wskaźnik tych chorób, ponieważ te same przeciwciała przeciwjądrowe występują w przypadkach przyjmowania niektórych leków, a także u absolutnie zdrowych kobiet w czasie ciąży.

Aby wyjaśnić rodzaj autoimmunologicznej choroby wątroby za pomocą metody pośredniej immunofluorescencji. Opracowano także enzymatyczny system testu immunoenzymatycznego do oznaczania ilościowego przeciwciał antymitochondrialnych, przeciwciał przeciwko neutrofilom, antygenów błony wątrobowej, mięśni gładkich, lipoprotein specyficznych dla wątroby i innych przeciwciał.